MedOnline Тренуватись онлайн

У хворого з яскраво вираженою жовтяничністю шкіри, склер, слизових оболонок сеча має колір темного пива, кал світлий. У крові підвищений вміст прямого білірубіну, в сечі визначається білірубін. Який тип жовтяниці у хворого?

Чому це правильна відповідь

Обтураційна (механічна, підпечінкова) жовтяниця виникає при порушенні відтоку жовчі по внутрішньо- та позапечінкових жовчних протоках (конкремент, пухлина голівки підшлункової залози, стриктури), що призводить до різкого підвищення тиску в жовчних капілярах і канальцях. Підвищений внутрішньопротоковий тиск викликає розрив щільних контактів між гепатоцитами та пошкодження каналікулярної мембрани, що забезпечує регургітацію кон’югованого (прямого) білірубіну в синусоїди і далі в системний кровотік. Кон’югований білірубін, будучи водорозчинним, легко фільтрується нирками, що клінічно проявляється білірубінурією та темним кольором сечі («колір пива»). Відсутність надходження білірубінглюкуронідів у кишечник блокує утворення уробіліногену та стеркобіліну, тому кал стає ахолічним (світлим). Підвищений тиск у жовчних шляхах викликає ішемію та некроз гепатоцитів у перипортальних зонах, що супроводжується помірним підвищенням активності АЛТ та АСТ, а також різким зростанням лужної фосфатази та ГГТП як маркерів холестазу. Тривалий холестаз призводить до накопичення жовчних кислот у крові, їх токсичної дії на гепатоцити, вторинного біліарного цирозу, порушення всмоктування жирів та жиророзчинних вітамінів, а також до ризику холангіту та сепсису. Саме поєднання прямого гіпербілірубінемії, білірубінурії, ахолічного калу та світлого калу є патогенетично обумовленим для обтураційної жовтяниці, де провідним механізмом є механічна перешкода екскреції кон’югованого білірубіну при збереженій здатності гепатоцитів до кон’югації. Ключова патогенетична ознака — порушення екскреції вже кон’югованого білірубіну в жовчні канальці з його регургітацією в кров при нормальній або незначно порушеній кон’югації, що відрізняє обтураційну жовтяницю від паренхіматозної (порушення кон’югації та екскреції) та гемолітичної (надлишок некон’югованого білірубіну).

Чому інші варіанти не підходять

Екскреційна
Екскреційна жовтяниця (синдром Жильбера, Кріглера-Найяра) виникає при генетичному дефекті глюкуронілтрансферази або транспортних білків, що призводить до накопичення некон’югованого білірубіну. Сеча при цьому нормального кольору, кал звичайного забарвлення, білірубін у сечі відсутній.
Паренхіматозна
Паренхіматозна жовтяниця (гепатит, цироз) характеризується порушенням захоплення, кон’югації та екскреції білірубіну з переважанням прямого білірубіну, але стеркобілін у калі зберігається або знижується частково, кал не стає повністю ахолічним, а активність АЛТ різко підвищена.
Гемолітична
Гемолітична жовтяниця виникає при позапечінковому розпаді еритроцитів з надлишком некон’югованого білірубіну. Сеча не містить білірубіну, кал гіперхолічний (темний), уробіліноген у сечі підвищений.
Кон'югаційна
Кон’югаційна жовтяниця є різновидом екскреційної та паренхіматозної з порушенням саме кон’югації (дефіцит UGT1A1). Переважає непрямий білірубін, сеча нормального кольору, білірубінурія відсутня.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія печінки