У хворого з жовтяницею встановлено: підвищення у плазмі крові вмісту загального білірубіну за рахунок непрямого (вільного), в калі та сечі - високий вміст стеркобіліну, рівень прямого (зв’язаного) білірубіну в плазмі крові в межах норми. Про який вид жовтяниці можна думати?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця відноситься до надпечінкових (прегепатичних) жовтяниць і розвивається внаслідок масивного позапечінкового гемолізу еритроцитів з перевищенням фізіологічної здатності печінки захоплювати, кон’югувати та екскретувати непрямий білірубін. При внутрішньосудинному або внутрішньоклітинному гемолізі гемоглобін розпадається до гему, який під дією гемоксигенази-1 перетворюється на білівердин, а потім білірубіназа редукує його до непрямого білірубіну-IXα; цей некон’югований білірубін зв’язується з альбуміном і транспортується до печінки. Перевантаження системи захоплення (OATP1B1/OATP1B3) та кон’югації (UGT1A1) призводить до накопичення непрямого білірубіну в плазмі, тоді як пряма фракція залишається нормальною, бо функція гепатоцитів та біліарна екскреція не порушені. Збільшений потік кон’югованого білірубіну в кишечник активує кишкову мікрофлору, що підсилює утворення стеркобіліну та уробіліногену; надлишок стеркобіліну забарвлює кал у темно-коричневий колір, а реадсорбований уробіліноген екскретується нирками, підвищуючи його вміст у сечі. Клінічно це проявляється лимонно-жовтим забарвленням шкіри та склер без свербежу, гепатоспленомегалією за рахунок екстрамедулярного еритропоезу та секвестрації еритроцитів у селезінці. Тяжкий гемоліз призводить до гемічної гіпоксії, активації NO-синтази вільним гемоглобіном з вазодилатацією та артеріальною гіпотензією, а також до ризику білірубінової енцефалопатології при рівні непрямого білірубіну вище 340 мкмоль/л у новонароджених через незрілий гематоенцефалічний бар’єр. Ключовою патогенетичною ознакою саме гемолітичної жовтяниці є підвищення виключно непрямого білірубіну при нормальній кон’югуючій та екскреторній функції печінки та високому вмісті стеркобіліну в калі.