У хлопчика 3-х років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) у плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?

Чому це правильна відповідь

Антигемофільний глобулін А відповідає фактору VIII, який є обов’язковим кофактором внутрішнього шляху коагуляції крові. Його фізіологічна роль полягає в утворенні активного комплексу внутрішньої протромбінази разом з активованим фактором IX, фосфоліпідами тромбоцитів і іонами Ca2+, що є ключовою умовою подальшого згортання. Регуляція цього процесу відбувається на молекулярному та клітинному рівнях, оскільки фактор VIII циркулює в плазмі у зв’язаному стані з фактором фон Віллебранда і активується тромбіном безпосередньо в зоні ушкодження судини. Відсутність фактора VIII унеможливлює стабільне формування активного внутрішнього теназного комплексу. На мембранному рівні комплекс факторів VIIIa–IXa фіксується на фосфоліпідній поверхні активованих тромбоцитів, де забезпечується локальне і багаторазове посилення активації фактора X. Саме цей етап є критичним для запуску масивного утворення протромбінази, без якого коагуляційний каскад не може ефективно прогресувати. За відсутності внутрішнього механізму активації протромбінази швидкість утворення фактора Xa різко знижується, що призводить до дефіциту тромбіну. Це порушує весь подальший каскад згортання, хоча початкові судинно-тромбоцитарні реакції залишаються збереженими. Таким чином, саме внутрішній механізм активації протромбінази первинно порушується, оскільки він безпосередньо залежить від наявності фактора VIII і визначає ефективність плазмового етапу гемостазу.