У дитини 6-ти років гостро виникло захворювання з високою температурою тіла, вираженою інтоксикацією і геморагічною висипкою на шкірі. Смерть настала від гострої надниркової недостатності. На розтині морфологічні зміни визначалися головним чином важкістю ДВЗ-синдрому і ендотоксичного шоку. У шкірі виявлені вогнища некрозу, діапедезні крововиливи, у судинах дерми фібринові тромби. У наднирниках масивні крововиливи. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Менінгококцемія є гострою септичною формою менінгококової інфекції, що відноситься до інфекційних хвороб з переважанням генералізованого ураження судин і розвитком ендотоксичного шоку та дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдрому), де етіологічним фактором є Neisseria meningitidis, яка продукує ендотоксин, що викликає масивне вивільнення цитокінів, активацію коагуляції та фібринолізу, призводячи до тромбозів і геморагій; макроскопічно це проявляється геморагічною висипкою на шкірі у вигляді петехій та екхімозів, вогнищами некрозу епідермісу, масивними крововиливами в наднирниках з двостороннім некрозом кори (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена), а мікроскопічно - фібриновими тромбами в судинах дерми та мікроциркуляторного русла, діапедезними крововиливами, периваскулярною інфільтрацією нейтрофілами та макрофагами, некрозом ендотелію судин без значного пошкодження паренхіми органів на ранніх стадіях, але з набряком строми та дистрофічними змінами в паренхімі наднирників. Патогенез пов'язаний з бактеріемією, де ендотоксин стимулює ендотелій до експресії тканинного фактора, ініціюючи коагуляцію, що призводить до мікротромбозів, ішемії тканин та некрозів, а також до активації комплементу з розвитком запалення та підвищеної проникності судин, що пояснює діапедезні геморагії та шок; морфологічні зміни в шкірі та наднирниках є ключовими, оскільки наднирники особливо чутливі до ішемії через тромбози, що викликає гостру надниркову недостатність як причину смерті. Можливі ускладнення включають гангрену кінцівок через некрози шкіри та підшкірної клітковини, поліорганну недостатність з ураженням нирок (гломерулонефрит), легень (респіраторний дистрес-синдром) та мозку (менінгіт), септичний шок з летальністю до 50%, а також хронічні наслідки як ампутації чи рубцювання; у дітей процес прогресує блискавично через незрілість імунної системи. У контексті питання правильним є менінгококцемія, оскільки описані симптоми (гострий початок з лихоманкою, інтоксикацією, геморагічною висипкою) та морфологічні знахідки (ДВС-синдром, некрози шкіри, фібринові тромби в дермі, масивні крововиливи в наднирниках з гострою недостатністю) типові для блискавичної форми цієї інфекції, на відміну від інших опцій, де геморагії менш масивні чи відсутні тромбози, і смерть не пов'язана з наднирковою недостатністю.