Під час розтину трупа дівчинки 12-ти років виявлено: множинні крововиливи у шкірі (переважно сідниць, нижніх кінцівок), серозних та слизових оболонок, у головному мозку. У наднирниках вогнищевий некроз та масивні крововиливи, у нирках - некротичний нефроз, гнійний артрит, іридоцикліт, васкуліт. Який найбільш вірогідний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Менінгококцемія є тяжкою генералізованою інфекцією, спричиненою Neisseria meningitidis, що характеризується сепсисом з вираженою ендотоксинемією. Ендотоксин менінгокока викликає масивне ушкодження ендотелію, розвиток васкуліту, порушення коагуляції та дифузні крововиливи у багатьох органах. Морфологічним показником є поєднання гострого некротичного ураження судин та паренхіми з геморагічними проявами, що є класичним для септичного процесу з токсичною дією бактеріальних ліпополісахаридів. Макроскопічно у таких хворих наявна шкірна геморагічна висипка, переважно на нижніх кінцівках та сідницях, яка відображає дифузне ушкодження мікросудин. Внутрішні органи мають численні крововиливи, часто поєднані з вогнищами некрозу. На мікроскопічному рівні спостерігається фібриноїдний некроз судинних стінок, тромбози та бактеріальне інфільтрування, що спричиняє ішемічне та токсичне пошкодження органів. Особливо характерне ураження наднирників у вигляді масивних крововиливів і некрозу — синдром Ватерхауза–Фрідеріксена, який є патогномонічним для тяжкої менінгококцемії. Гостра наднирникова недостатність, що розвивається при цьому, призводить до швидкого прогресування шоку, поліорганної недостатності та летального наслідку. Одночасне ураження нирок у вигляді некротичного нефрозу є наслідком як прямої токсичної дії, так і ішемічних порушень. Ураження суглобів (гнійний артрит), судин оболонок ока (іридоцикліт) та генералізований васкуліт свідчать про системний характер інфекції та участь як бактеріальної інвазії, так і імунозапальних механізмів. Таке поєднання уражень не є характерним для вірусних або аутоімунних захворювань, а саме для септичного процесу з грамнегативним патогеном. У контексті клініко-морфологічної картини наявність генералізованих крововиливів, некрозу наднирників, некротичного нефрозу і гнійних артритів однозначно відповідає менінгококцемії, що відрізняє її від інших інфекційних чи імунних патологій.