Жінка 31-го року хворіє на ВІЛ-інфекцію на стадії СНІД. На шкірі нижніх кінцівок, слизової оболонки піднебіння з’явились рудувато-червоні плями, яскраво-червоні вузлики різних розмірів. Один з вузликів взято на гістологічне дослідження. Виявлено багато хаотично розташованих тонкостінних судин, вистелених ендотелієм; пучки веретеноподібних клітин з наявністю гемосидерину. Яка пухлина розвинулась у хворої?

Чому це правильна відповідь

Саркома Капоші є злоякісною мезенхімальною пухлиною ендотеліального походження, що розвивається з клітин судинної стінки, асоційованою з вірусом герпесу людини 8 типу (HHV-8), і часто виникає на тлі імунодефіциту, зокрема у хворих на ВІЛ/СНІД, де імунна супресія сприяє проліферації інфікованих ендотеліальних клітин. Макроскопічно пухлина проявляється як рудувато-червоні плями, папули чи вузлики на шкірі нижніх кінцівок, слизових оболонках рота, піднебіння, з можливим поширенням на внутрішні органи, вузлики яскраво-червоні через васкуляризацію та геморагії; мікроскопічно виявляється хаотичне розташування тонкостінних судин, вистелених атиповими ендотеліальними клітинами з щілиноподібними просвітами, пучки веретеноподібних клітин з гемосидерином у цитоплазмі через фагоцитоз еритроцитів, лімфоцитарна інфільтрація строми, судини дилатовані з екстравазацією еритроцитів, паренхіма уражених тканин атрофована через компресію. Етіологічно саркома Капоші пов'язана з HHV-8, що інфікує ендотелій та спричиняє неоангіогенез і проліферацію, патогенез включає імунну недостатність від ВІЛ, яка дозволяє вірусній онкогенезі прогресувати з активацією шляхів VEGF та PDGF, що призводить до васкулярної проліферації та веретеноклітинної трансформації, морфологічні зміни відображають стадії від плям (ранні) з дилатованими судинами до вузликів (пізні) з солідними ділянками веретеноподібних клітин. Ускладненнями є дисемінація на легені, шлунково-кишковий тракт з кровотечами, обструкцією, лімфедемою кінцівок через лімфатичну інвазію, кахексія та летальний исход від вторинних інфекцій чи органної недостатності в імуносупресованих пацієнтів, а також асоціація з іншими СНІД-асоційованими опортуністичними захворюваннями. У контексті формулювання питання з ВІЛ/СНІД, характерними шкірними та слизовими ураженнями у вигляді плям і вузликів, гістологічним описом хаотичних судин та веретеноподібних клітин з гемосидерином саме саркома Капоші є правильною, оскільки це типова СНІД-асоційована пухлина з васкулярно-спіндлярним патерном, на відміну від доброякісних васкулярних пухлин чи інших сарком без вірусної асоціації та гемосидерину.