У молодої людини в м'яких тканинах лівого стегна з'явилось безболісне новоутворення без чітких меж. У біоптаті тканини новоутворення нагадують риб'яче м'ясо, складаються з незрілих фібробластоподібних клітин з численними мітозами, проростають в м'язи. Який найбільш ймовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Фібросаркома є злоякісною мезенхімальною пухлиною фібробластичного походження, що характеризується інфільтративним ростом та високою клітинною атипією. Вона формується в м’яких тканинах кінцівок, найчастіше у стегні, і макроскопічно має вигляд пухлини без чітких меж, сірувато-білої, нагадуючи “риб'яче м’ясо” внаслідок високої клітинності та слабкої колагенізації. Такий фенотип є типовим для високознородних сарком і відображає агресивний ріст із проростанням в навколишні структури. Мікроскопічно фібросаркома складається з незрілих фібробластоподібних клітин зі значною ядерною атипією, численними мітозами, включаючи патологічні, та слабо сформованим колагеном у стромі. Для неї часто характерний "herringbone" (ялинковий) малюнок, коли клітини формують паралельні пучки з чергуванням напрямку. Важливою ознакою є інвазія в м’язові волокна, що підтверджує інфільтративний ріст і злоякісний характер пухлини. Патогенетично фібросаркома виникає внаслідок генетичних змін, що порушують контроль над проліферацією та диференціацією мезенхімальних клітин. Вона не має типової реактивної строми та не формує зрілу фіброзну структуру, натомість складається з недиференційованих клітин з високим проліферативним потенціалом. Інвазія в м’язи та інші тканинні структури обумовлює локальну деструкцію та рецидивування після хірургічного втручання. Ускладненнями фібросаркоми є місцеве рецидивування, метастазування гематогенним шляхом, насамперед у легені, та виражений больовий синдром на пізніх етапах. Проростання в м’язи, висока мітотична активність і відсутність чітких меж дозволяють впевнено віднести процес до високозлоякісної фібробластичної саркоми. Комбінація “риб’ячого м’яса”, незрілих фібробластоподібних клітин та інвазії є класичною морфологічною картиною, що визначає правильність діагнозу “Фібросаркома”.