MedOnline Тренуватись онлайн

У дитини 7 років на шкірі розгинальних поверхонь ліктьових і колінних суглобів з'явилися щільні, безболісні вузлики розміром 1-2 мм. У біоптаті вузликів - великий осередок фібриноїдного некрозу сполучної тканини з лімфоцитами і макрофагами по периферії. При якому захворюванні спостерігаються такі вузлики?

Чому це правильна відповідь

Ревматизм є імунозапальним ураженням сполучної тканини, що виникає після інфекції β-гемолітичним стрептококом групи А і характеризується розвитком гранульоматозних змін у вигляді ревматичних вузликів. Морфологічно такі вузлики складаються з центрального фібриноїдного некрозу, що є результатом глибокого пошкодження колагену та екстрацелулярного матриксу під впливом імунних комплексів і комплемент-опосередкованого ушкодження. Центр некрозу оточений типовою «фібробластичною манжеткою» з гігантських і проміжних клітин, а по периферії наявні лімфоцити та макрофаги, що відображає гранульоматозний характер процесу. Макроскопічно ревматичні вузлики є невеликими, щільними та безболісними утвореннями, найчастіше локалізованими на розгинальних поверхнях суглобів, у підшкірній клітковині або в ділянках механічного навантаження. Мікроскопічно характерним є фібриноїдний некроз, що зумовлений імунною деструкцією, з вираженою мононуклеарною інфільтрацією на периферії та проліферацією фібробластів, які намагаються відновити ушкоджену тканину. Виявлення лімфоцитів і макрофагів підкреслює хронічно-імунний характер процесу. Патогенетично ревматичні вузлики є проявом гіперчутливості II і III типу, коли антитіла проти стрептококових антигенів перехресно реагують із власними тканинами, а циркулюючі імунні комплекси запускають каскад запалення. Повторні епізоди інфекції або постійна антигенна стимуляція підтримують хронічну активність процесу. Формування гранульоматозних структур є реакцією на нездатність організму ефективно елімінувати антиген. Ускладнення ревматизму включають ураження серця з розвитком кардиту, формування клапанних вад, а також ураження нервової системи та шкіри. Наявність ревматичних вузликів є маркером активності захворювання та корелює з важкістю перебігу. В описаному випадку вирішальними є вік дитини, локалізація вузликів на розгинальних поверхнях, їх щільність і безболісність, а також гістологічна картина фібриноїдного некрозу з лімфоцитами і макрофагами по периферії. Це повністю відповідає ревматизму та не характерно для інших захворювань зі списку.

Чому інші варіанти не підходять

Склеродермія
Склеродермія характеризується генералізованим фіброзом шкіри та внутрішніх органів з атрофією епідермісу, гіалінозом колагену і судинною атрофією. Вузликові ураження із фібриноїдним некрозом не є типовими. Це відрізняє її від ревматизму, де формуються чітко окреслені гранульоматозні вузлики.
Ревматоїдний артрит
Ревматоїдний артрит може супроводжуватися появою ревматоїдних вузликів, але вони містять центральний некроз з палисадоподібним розташуванням макрофагів і вираженим васкулітом. У даному випадку описана дитина з класичними ревматичними вузликами, що відрізняє процес від ревматоїдного артриту, який має автоімунний характер і іншу гістологічну організацію.
Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак характеризується імунокомплексним васкулітом, дисемінованим фібриноїдним некрозом судин та ураженням шкіри у вигляді еритематозних висипань. Він не формує локальних підшкірних вузликів із централізованим фібриноїдним некрозом. Це відрізняє його від ревматизму за формою ураження та локалізацією.
Вузликовий періартеріїт
Вузликовий періартеріїт демонструє некротизуючий васкуліт середніх артерій із фібриноїдним некрозом стінки судини, крововиливами та мікроаневризмами. Він не проявляється дрібними підшкірними вузликами у дітей. Морфологічно ураження судин відрізняється від ревматичних вузликів, що формуються в сполучній тканині без залучення великих судин.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Ревматичні хвороби та васкуліти