У чоловіка, який помер від уремії, на розтині виявлена деформація хребетного стовпа з різким обмеженням рухливості. Суглобові хрящі дрібних суглобів хребта зруйновані, є виражені ознаки тривалого поточного хронічного запалення в тканинах суглобів, порожнини суглобів заповнені сполучною тканиною, місцями кістковою з формуванням анкілозів. В аорті, серці та легенях наявні хронічне запалення та вогнищевий склероз. У нирках спостерігається амілоїдоз. Який діагноз у цьому разі найімовірніший?

Чому це правильна відповідь

Анкілозивний спондилоартрит є хронічним запальним захворюванням із ураженням переважно осьового скелета та суглобів хребта, яке призводить до прогресуючої склеротизації, окостеніння та формування анкілозів. Морфологічно процес починається як серонегативний спондилоартрит, що уражає ентези, суглобові поверхні та міжхребцеві зчленування, спричиняючи руйнування хряща, грануляційне проростання і подальше формування сполучної тканини, яка з часом заміщується кістковою. Саме цей механізм лежить в основі типової деформації хребта, що клінічно проявляється обмеженням рухливості, а патологоанатомічно — анкілозами. Макроскопічні зміни включають ригідність хребта, зменшення фізіологічних вигинів, часто формування так званої "бамбукової палиці" через зрощення міжхребцевих суглобів. У представленому описі зазначена деформація хребетного стовпа і різке обмеження рухливості, що відображає результат тотального анкілозу. У дрібних суглобах хребта виявляється руйнування хряща, заміщення порожнини суглобів сполучною тканиною та ділянками кісткового зрощення — ключові морфологічні ознаки анкілозивного спондилоартриту. На мікроскопічному рівні відзначається хронічне продуктивне запалення з лімфоцитарною інфільтрацією, проліферацією фібробластів та утворенням грануляційної тканини. Руйнування хряща супроводжується ерозією субхондральної кістки та утворенням нової кісткової тканини у місцях дефектів, що сприяє розвитку анкілозів. Ураження має системний характер, що відображено у появі хронічного запалення та вогнищевого фіброзу в серці, легенях та аорті, що є типовими позасуглобовими проявами захворювання. Етіологічно процес асоціюється з HLA-B27 і характеризується аутоімунним запаленням, що залучає суглоби, ентези та прилеглі тканини. Хронічний перебіг запалення з неодмінним окостенінням грануляційної тканини пояснює постійну прогресію деформації та втрату рухливості. Ускладнення включають тяжкі деформації, обмеження життєвої ємності легень, аортити, кардіальні порушення та, як у цьому випадку, уремію, яка є наслідком рено-кардіального ураження. У контексті запитання ключовими є анкілоз, руйнування хряща, заміщення його сполучною та кістковою тканиною, системне запалення та виражена деформація хребта, що однозначно вказує на анкілозивний спондилоартрит, тоді як інші варіанти мають іншу морфологію та локалізацію уражень.