На розтині тіла померлої виявлено морфологічні зміни: стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, недостатність мітрального клапана. Гістологічно в міокарді - вогнищевий кардіосклероз, наявність квітучих гранульом Ашофф-Талалаєва. Який з перерахованих нижче діагнозів найбільш імовірний?

Чому це правильна відповідь

Ревматизм є системним захворюванням сполучної тканини з переважним ураженням серця, що проявляється ревматичним кардитом у гострій фазі та хронічними вадами клапанів у віддаленому періоді. Макроскопічно виявляється стеноз лівого атріовентрикулярного отвору з потовщенням, зрощенням і вкороченням стулок мітрального клапана, часто з варусною деформацією, що поєднується з недостатністю через фіброз і кальциноз; у міокарді — вогнищевий кардіосклероз як наслідок перенесеного міокардиту. Мікроскопічно в міокарді виявляються квітучі гранульоми Ашофф-Талалаєва — характерні вогнища фібриноїдного некрозу сполучної тканини, оточені палисадом макрофагів (клітини Анітчкова), лімфоцитами та гігантськими клітинами, що свідчить про активну фазу ревматичного процесу. Морфологічні зміни безпосередньо пов’язані з етіологією (β-гемолітичний стрептокок групи A) та патогенезом — молекулярною мімікрією між М-протеїном стрептокока та глікопротеїнами серця, що призводить до аутоімунного запалення з фібриноїдними змінами сполучної тканини, гранульоматозом і подальшим склерозом. Ураження ендокарда клапанів викликає їх фіброз, зрощення комісур і хорд, формуючи стеноз і недостатність мітрального клапана як класичну ревматичну ваду; вогнищевий кардіосклероз відображає заміщення міокардіоцитів сполучною тканиною після гранульоматозного міокардиту. Ускладнення ревматизму включають прогресуючі вади клапанів з формуванням хронічної серцевої недостатності, тромбоемболії через стаз у лівому передсерді, інфекційний ендокардит на змінених клапанах, рецидиви ревматичного кардиту з можливим летальним міокардитом. Смерть часто настає від декомпенсованої серцевої недостатності чи ускладнень вади. Саме цей варіант правильний, бо ключові морфологічні ознаки — поєднання вади мітрального клапана (стеноз + недостатність), вогнищевого кардіосклерозу та квітучих гранульом Ашофф-Талалаєва — патогномонічні для ревматизму; причинно-наслідковий зв’язок чіткий: стрептококова інфекція → аутоімунне гранульоматозне запалення → фіброз клапанів і міокарда → описана картина на розтині, на відміну від інших системних захворювань сполучної тканини, де гранульоми Ашофф-Талалаєва відсутні, а вади клапанів не є типовими.