При дослідженні тимуса дитини 5-ти років, що померла від гострої деструктивної стафілококової пневмонії, виявлено зменшення маси залози до 3,0 г. При гістологічному дослідженні в тимусі знайдено: зменшення часточок залози, значне зменшення кількості лімфоцитів, з колапсом строми часточок, інверсія шарів, кистоподібне збільшення тілець Гассаля. Який з перелічених діагнозів найбільш імовірний?

Чому це правильна відповідь

Акцидентальна інволюція тимусу є адаптивним процесом оборотної дегенерації та атрофії залози під впливом стресових факторів, таких як гостра інфекція, інтоксикація чи травма, що призводить до швидкого зменшення лімфоїдної тканини з метою перерозподілу імунних ресурсів, і в даному випадку є наслідком гострої деструктивної стафілококової пневмонії, яка викликає системний стрес з гіперпродукцією глюкокортикоїдів. Макроскопічно тимус різко зменшений у масі до 3 г, зморщений, з втратою часточкової структури, тоді як мікроскопічно виявляється зменшення розміру часточок, значна деплеція лімфоцитів у корі та мозковому шарі з колапсом ретикулярної строми, інверсія шарів через відносне переважання мозкового шару, кистоподібне розширення тілець Гассаля з накопиченням кератину та дистрофією епітелію, а також апоптоз лімфоцитів без вираженої інфільтрації чи некрозу. Ці морфологічні зміни пов'язані з етіологією та патогенезом, де стафілококова інфекція стимулює активацію гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової осі з підвищенням кортизолу, що індукує апоптоз тимічних лімфоцитів, зменшення проліферації та міграції, сприяючи тимчасовій імуносупресії для уникнення аутоімунних реакцій під час стресу, але при тривалому впливі призводить до імунного дефіциту. Ускладнення акцидентальної інволюції тимусу включають зниження клітинного імунітету з підвищеною сприйнятливістю до опортуністичних інфекцій, розвиток вторинних аутоімунних процесів через порушення толерантності, а також хронічну імунну недостатність при рецидивуючих стресах, що може призвести до сепсису чи летального виходу, як у випадку з пневмонією. В контексті формулювання питання, де описано гістологічні зміни в тимусі дитини, що померла від гострої пневмонії, з зменшенням маси, деплецією лімфоцитів, колапсом строми, інверсією шарів та кистоподібними тільцями Гассаля, цей варіант є правильним, оскільки саме акцидентальна інволюція характеризується швидкою стрес-індукованою дегенерацією без вроджених дефектів, на відміну від дисплазії чи агенезії, де зміни вроджені та стійкі, а наявність інфекції як стресового фактора підтверджує оборотний характер процесу. Крім того, кистоподібне збільшення тілець Гассаля типове для стрес-інволюції, відображаючи дистрофію епітелію під впливом глюкокортикоїдів, тоді як інші опції не пояснюють комбінацію змін на тлі гострої інфекції. На противагу віковій інволюції, акцидентальна є гострою та оборотною, що пояснює збереження залишкових структур з інверсією, а не повну атрофію, і її прогрес може ускладнитися відновленням після усунення стресу, але в летальних випадках фіксується на стадії деплеції. Прогноз залежить від усунення стресового фактора, але в дітей з тяжкими інфекціями, як стафілококова пневмонія, інволюція посилює імунодефіцит, сприяючи генералізації інфекції з септичними ускладненнями.