У хлопчика 3-х років з вираженим геморагічним синдромом відсутній антигемофільний глобулін А (фактор VIII) у плазмі крові. Яка фаза гемостазу первинно порушена у цього хворого?
- А Ретракція кров’яного згустку
- Б Перетворення фібриногену в фібрин
- В Зовнішній механізм активації протромбінази
- Г Перетворення протромбіну в тромбін
- Д Внутрішній механізм активації протромбінази Правильна
Чому це правильна відповідь
У даному випадку йдеться про спадкову коагулопатію — гемофілію А, яка характеризується дефіцитом фактору VIII. Це призводить до порушення внутрішнього шляху активації коагуляції, оскільки фактор VIII є кофактором для фактору IXa у комплексі Xase, який каталізує перетворення фактору X у Xa. Внутрішній механізм активації протромбінази є первинно порушеним, що проявляється тривалим часом згортання крові, особливо у тестах на активований частковий тромбопластиновий час (АЧТЧ).
Чому інші варіанти не підходять
Ретракція кров’яного згустку
Ретракція кров’яного згустку відбувається на пізніх етапах гемостазу за участю тромбоцитів і фібринового каркасу. У гемофілії А первинна коагуляція порушена, але здатність тромбоцитів до ретракції залишається, тому ця фаза не є первинно порушеною.
Перетворення фібриногену в фібрин
Ця конверсія здійснюється тромбіном і залежить від утворення протромбіназного комплексу. У гемофілії А проблема лежить раніше, на стадії внутрішнього механізму активації протромбінази, а не безпосередньо в перетворенні фібриногену.
Зовнішній механізм активації протромбінази
Зовнішній шлях активується тканинним фактором та фактором VII. При гемофілії А зовнішній механізм залишається функціональним, оскільки дефіцит фактору VIII впливає лише на внутрішній шлях.
Перетворення протромбіну в тромбін
Перетворення протромбіну в тромбін безпосередньо залежить від активності протромбіназного комплексу. Проблема у хворого виникає через порушення внутрішнього механізму активації, а не дефект у самому перетворенні протромбіну, тому цей варіант некоректний.