MedOnline Тренуватись онлайн

У жінки віком 52 роки під час проведення загального аналізу крові виявлено зниження кількості еритроцитів та підвищення рівня вільного гемоглобіну в плазмі крові (гемоглобінемія), КП - 0,85. Який вид анемії спостерігається у пацієнтки?

Чому це правильна відповідь

Цей випадок належить до порушень системи крові, зокрема до патології еритроцитів, де провідним механізмом є їх прискорений внутрішньосудинний гемоліз. Гемоглобінемія свідчить про масове руйнування еритроцитів прямо в судинному руслі, що характерно саме для гемолітичних анемій. Набуті форми гемолізу виникають під впливом зовнішніх факторів: імунних антитіл, токсинів, медикаментів, інфекцій, механічної травматизації — тобто тих чинників, яких немає при спадкових дефектах мембрани чи ферментних систем. Молекулярно внутрішньосудинний гемоліз супроводжується руйнуванням еритроцитарної мембрани, вивільненням вільного гемоглобіну у плазму та швидким виснаженням систем зв’язування гемоглобіну (гаптоглобіну). Це спричиняє характерні біохімічні зміни: підвищення непрямого білірубіну, гемоглобінурію та зростання ЛДГ. Енергетичні та іонні порушення, що супроводжують руйнування мембрани еритроцитів, ведуть до зниження їхньої тривалості життя та швидкого розвитку анемії. Колірний показник (0,85) перебуває в межах нормо- або легкого гіпохромного рівня, що відповідає гемолітичним анеміям, оскільки еритропоез у кістковому мозку активується у відповідь на гемоліз, зберігаючи або лише мінімально змінюючи гемоглобінізацію клітин. Це важливо, бо при дефіцитних анеміях КП знижується значно сильніше, тоді як при постгеморагічних — нормальний у перші доби. Клінічно внутрішньосудинний гемоліз може супроводжуватися жовтяницею, темною сечею, болем у попереку та ознаками гіпоксії через різке падіння числа еритроцитів. Набуті гемолітичні анемії проявляються швидко, часто гостро, що відповідає виявленим лабораторним ознакам. Цей варіант є правильним, тому що саме набута гемолітична анемія поєднує два ключові патогенетичні критерії з задачі: зниження еритроцитів і наявність вільного гемоглобіну в плазмі (гемоглобінемія). Жоден інший варіант не пояснює сукупність цих змін.

Чому інші варіанти не підходять

Гостра постгеморагічна
Гостра крововтрата не супроводжується гемоглобінемією, оскільки еритроцити втрачаються цілісними разом із кров’ю. КП зазвичай нормальний, а гемоліз не є провідним механізмом. Тому цей варіант не відповідає внутрішньосудинному руйнуванню еритроцитів.
Анемія внаслідок порушення еритропоезу
Дефіцитні анемії або гіпопластичні стани характеризуються зниженим синтезом еритроцитів, гіпохромією та відсутністю гемоглобінемії. Тут немає масового руйнування клітин у судинах, тому цей варіант патогенетично невідповідний.
Хронічна постгеморагічна
Хронічні крововтрати викликають дефіцит заліза та гіпохромну анемію, без підвищення вільного гемоглобіну в плазмі. Механізм повільний, через втрату крові, а не внутрішньосудинний гемоліз. Це суперечить наявності гемоглобінемії.
Спадкова гемолітична
Спадкові форми мають подібний гемоліз, але вони зумовлені генетичними дефектами мембрани або ферментів і маніфестують раніше у житті. У задачі немає вказівок на хронічний перебіг чи сімейний анамнез, тому набутий характер ушкодження є більш імовірним.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія системи крові