Жінка віком 37 років скаржиться на головний біль, запаморочення, поганий сон, затерпання кінцівок. Упродовж 6 років працює на заводі газорозрядних ламп у свинцевому цеху. Під час лабораторного аналізу крові виявлено знижену кількість еритроцитів та гемоглобіну, підвищений в декілька разів уміст сироваткового заліза. Який вид анемії у жінки?

Чому це правильна відповідь

У пацієнтки розвинулася залізорефрактерна анемія як прояв хронічної інтоксикації свинцем, що порушує синтез гему на кількох етапах ферментативного каскаду порфіринового обміну. Свинець інгібує ключові ферменти — δ-амінолевулінову кислоту дегідратазу (ALAD) та феромхелатазу, що призводить до блокади включення заліза в протопорфірин IX з утворенням гему, внаслідок чого залізо накопичується в сироватці та відкладається в тканинах у вигляді феритину та гемосидерину. Порушення гемосинтезу викликає неефективний еритропоез з внутрішньокістковомозковим гемолізом незрілих еритроїдних попередників, апоптозом та скороченням продукції зрілих еритроцитів, що проявляється нормохромною або гіпохромною анемією з базофільною пунктацією еритроцитів та кільцями Кебота. Накопичення заліза в мітохондріях еритроїдних клітин формує сидеробласти, тому цей тип анемії належить до сидеробластних. Клінічно свинцева інтоксикація проявляється астенією, головним болем, запамороченням, порушенням сну, периферичною нейропатією з парестезіями та затерпанням кінцівок через демієлінізацію та аксональну дегенерацію, а також абдомінальними коліками та свинцевою облямівкою на яснах. Наслідками є прогресування анемії, енцефалопатія, ниркова недостатність через тубулопатію та відкладення свинцю в проксимальних канальцях. Саме залізорефрактерна (сидеробластна) анемія є ключовою патогенетичною ознакою при хронічному впливі свинцю, оскільки поєднує анемію з гіперсидеремією через блокаду утилізації заліза для синтезу гему, на відміну від залізодефіцитної анемії, де залізо знижене. Блокада феромхелатази свинцем створює парадоксальну ситуацію — надлишок заліза в сироватці при неможливості його використання, що призводить до неефективного еритропоезу та анемії, роблячи цей варіант єдиним правильним у контексті професійної інтоксикації свинцем.