Жінка 62 років скаржиться на частий біль у ділянці грудної клітки та хребта, переломи ребер. Лікар припустив мієломну хворобу (плазмоцитому). Який з перерахованих нижче лабораторних показників буде мати найбільше діагностичне значення?

Чому це правильна відповідь

Мієломна хвороба належить до пухлинних проліферацій В-лімфоцитарного ряду з трансформацією в плазматичні клітини, які втрачають регуляцію диференціювання і починають синтезувати патологічні імуноглобуліни у великих кількостях. Це призводить до появи в плазмі крові аномальних білків — парапротеїнів, які визначаються як характерна ознака пухлинного клонального росту плазмоцитів. Диспропорціональна продукція моноклонального білка є безпосередньою причиною біохімічних і клінічних проявів мієломної хвороби. Парапротеїни мають аномальну структуру та не виконують нормальних імунних функцій, при цьому різко збільшують в’язкість плазми та навантаження на нирки. Вони накопичуються у міжклітинному просторі і секретуються в кров у вигляді М-компонента. На молекулярному рівні парапротеїни порушують нормальний баланс білкових фракцій, призводячи до гіперпротеїнемії при одночасній імунній недостатності, оскільки незмінні імуноглобуліни витісняються аномальними. Пухлинні плазмоцити інтенсивно продукують цитокіни (IL-1, TNF-α), які активують остеокласти та стимулюють резорбцію кісткової тканини. Це веде до остеолітичних уражень, спонтанних переломів ребер та хребців, болю, гіперкальціємії та метаболічного ацидозу. Тобто кісткові прояви в задачі є прямим результатом патології з боку клональних плазмоцитів і опосередковані парапротеїнемією. Високий рівень парапротеїнів порушує фільтраційну здатність нирок, може утворювати білкові циліндри та сприяє розвитку мієломної нефропатії. Це пояснює часту появу протеїнурії, але вона є вторинною ознакою і не є специфічною. Гіперв’язкість плазми і порушення реології крові також сприяють тромбозам, кровотечам, неврологічним симптомам, але ці зміни не є діагностично специфічними для мієломи. Саме парапротеїнемія є найбільш значущим лабораторним критерієм, оскільки підтверджує існування пухлинного клонального синтезу моноклонального імуноглобуліну, що є центральним патогенетичним механізмом мієломної хвороби і відрізняє її від інших гемобластозів, метаболічних та запальних процесів.