У дівчинки 12 років при розтині виявлені множинні крововиливи в шкірі (переважно сідниць, нижніх кінцівок), серозних і слизових оболонках, в головному мозку. У надниркових залозах - вогнищевий некроз і масивні крововиливи, в нирках - некротичний нефроз, гнійний артрит, іридоцикліт, васкуліт. Який найбільш ймовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Менінгококцемія є гострою септичною формою інфекції, спричиненою Neisseria meningitidis, яка характеризується блискавичним перебігом з розвитком генералізованого васкуліту, дисемінованих крововиливів та інфекційно-токсичного шоку. Патоморфологічно цей стан відноситься до гнійно-некротичного запалення, що вражає судини малого та середнього калібру, викликаючи фульмінантне ураження органів. Первинним механізмом є масивна ендотоксинемія, що призводить до ендотеліального пошкодження, агрегації тромбоцитів, активації коагуляції та розвитку ДВЗ-синдрому. Макроскопічно типовими ознаками є множинні крововиливи в шкірі, часто на сідницях та нижніх кінцівках, що нагадують пурпурні геморагічні висипання. Аналогічні крововиливи формуються на слизових оболонках, серозах і внутрішніх органах, зокрема в головному мозку, де можуть спричинити гострі неврологічні порушення та набряк. Ці зміни є наслідком фульмінантного геморагічного васкуліту в умовах некротизуючого ушкодження стінки судин, що спричиняє вихід крові та гостру ішемію тканин. Фокальний некроз у надниркових залозах з масивними крововиливами є морфологічним маркером синдрому Ватерхауса–Фрідеріксена, характерного саме для тяжкої менінгококцемії. Патогенез включає різке порушення кровообігу через васкуліт і тромбоз, що веде до некрозу коркового шару наднирників, з подальшою гострою наднирниковою недостатністю, яка прискорює розвиток шоку та летальний наслідок. Некротичний нефроз у нирках є ознакою гострої ішемії та ендотоксичного ушкодження ниркових канальців, що розвивається внаслідок гіпоперфузії при септичному шоку та ДВЗ-синдромі. Гнійний артрит, іридоцикліт і генералізований васкуліт відображають дисемінацію збудника і системну реакцію з формуванням гнійного ексудату, інфільтрації нейтрофілами та некротичного ушкодження тканин. Поєднання множинних крововиливів, гнійних ускладнень, некрозу наднирників, некротичного ураження нирок і системного васкуліту є унікально характерним для тяжкої менінгококцемії. Інші варіанти не дають такого поєднання масивної геморагічної пурпури, гнійних уражень і патognомонічного некрозу наднирників.