MedOnline Тренуватись онлайн

У хворого 75-ти років з позачеревної клітковини видалена пухлина розмірами 16х8х6 см. Мікроскопічно: анаплазовані жирові клітини з ознаками клітинного атипізму, поліморфізму. Зустрічаються величезні спотворені клітини, що мають у цитоплазмі жирові крапельки. Найімовірнішим є такий діагноз:

Чому це правильна відповідь

Ліпосаркома є злоякісною мезенхімальною пухлиною жирової тканини, що виникає переважно у дорослих та літніх людей, локалізується в позачеревному просторі або на нижніх кінцівках і характеризується наявністю анаплазованих ліпобластів різного ступеня диференціювання з вираженим клітинним та ядерним поліморфізмом. Макроскопічно пухлина велика, розмірами понад 10 см, вузлувата, сірувато-жовта або сірувато-біла на розрізі з ділянками некрозу, крововиливів та слизоподібного вигляду; мікроскопічно виявляються анаплазовані жирові клітини з вираженим клітинним атипізмом, поліморфізмом, гіперхромними ядрами різної величини, величезні спотворені багатоядерні ліпобласти з вакуолями жиру в цитоплазмі (ліпобласти з «відбитком» ядра), плеоморфні гіганські клітини, мітотична активність, строма бідна, судини тонкостінні з крововиливами, паренхіма пухлини з некрозами та кістозними порожнинами. Етіологічно ліпосаркома виникає de novo (не з ліпоми), пов’язана з мутаціями в генах MDM2, CDK4, патогенез включає порушення диференціювання мезенхімальних стовбурових клітин з утворенням атипових ліпобластів, високою проліферативною активністю та здатністю до інвазивного росту, морфологічні зміни відображають високий ступінь злоякісності (особливо плеоморфний та дедиференційований варіанти). Ускладненнями є швидке місцеве рецидивування після неповного видалення, метастазування в легені, печінку, кістки, кахексія через великі розміри та токсичний вплив, компресія сусідніх органів з порушенням їх функції. У контексті питання з великою пухлиною позачеревної клітковини у літньої людини та гістологічним описом анаплазованих жирових клітин з поліморфізмом, гіганськими клітинами та жировими вакуолями саме ліпосаркома є правильним, оскільки це єдина злоякісна пухлина жирової тканини з такими ознаками атипії та плеоморфізму, на відміну від доброякісної ліпоми чи інших сарком без ліпобластів.

Чому інші варіанти не підходять

Ліпома
Ліпома є доброякісною пухлиною зрілої жирової тканини. Макроскопічно м’яка, жовта, чітко відмежована, мікроскопічно складається з мономорфних зрілих адипоцитів без атипізму, поліморфізму чи ліпобластів. Це не відповідає опису з анаплазією, гіганськими клітинами та поліморфізмом, а головна відмінність від ліпосаркоми — доброякісний характер без клітинного атипізму та злоякісної поведінки.
Фібросаркома
Фібросаркома є злоякісною пухлиною фібробластичного походження. Макроскопічно щільна, сірувато-біла, мікроскопічно веретеноподібні клітини в пучках типу «оселедцева кістка», без жирових включень чи ліпобластів. Це не відповідає наявності жирових вакуоль та анаплазованих ліпобластів, а ключова відмінність від ліпосаркоми — відсутність ліпогенної диференціації.
Мезотеліома
Мезотеліома є злоякісною пухлиною серозних оболонок (плевра, очеревина). Макроскопічно дифузне потовщення, мікроскопічно епітеліоїдні або веретеноподібні клітини без жирової диференціації. Це не відповідає позачеревній локалізації та наявності ліпобластів, а відмінність від ліпосаркоми — мезотеліальне походження без жирових клітин.
Міосаркома
Міосаркома (лейоміосаркома) є злоякісною пухлиною гладеньком’язової тканини. Макроскопічно щільна, сірувато-біла, мікроскопічно веретеноподібні клітини з еозинофільною цитоплазмою, без жирових вакуоль чи ліпобластів. Це не відповідає наявності жирових включень та ліпобластів, а головна відмінність від ліпосаркоми — міогенне, а не ліпогенне походження клітин.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Неепітеліальні пухлини