MedOnline Тренуватись онлайн

По ходу слухового нерва у молодої жінки виявлена пухлина у вигляді вузла до 3 см в діаметрі, м’яко-еластичної консистенції, рожево-білого кольору, однорідна. Мікроскопічно пухлина вміщує пучки клітин з овальними ядрами. Клітинно-волокнисті пучки формують ритмічні структури, створені паралельними рядами, правильно орієнтованими клітинами, розташованими у вигляді частоколу, поміж яких знаходиться безклітинна гомогенна зона (тільця Верокаї). Що це за пухлина?

Чому це правильна відповідь

Невринома є доброякісною пухлиною периферичної нервової системи, що виникає з шваннівських клітин, які формують мієлінову оболонку нервових волокон. Пухлина локалізується по ходу черепних нервів, найчастіше VIII пари, що обумовлює клінічні симптоми порушення слуху й рівноваги. Макроскопічно невринома має вигляд вузла невеликого розміру, частіше до кількох сантиметрів, м’якої еластичної консистенції, однорідної тканини рожево-білого кольору, що відображає її низьку клітинну атипію та повільне зростання. Мікроскопічно характерними є два гістологічні патерни: зони Антоні А і Антоні В. Для діагностики найбільш важливим є Антоні А, що складається з тісно розташованих клітин, які формують пучки, з овальними ядрами і закономірною орієнтацією у вигляді "частоколу". Поміж паралельними рядами клітин знаходяться безклітинні зони, представлені гомогенним фібрилярним матеріалом — так звані тіла Верокая, які є патогномонічною ознакою шванноми. Цей впорядкований гістоархітектонічний рисунок свідчить про доброякісність, повільний ріст та високий ступінь диференціювання. Етіологічно невринома виникає внаслідок проліферації шваннівських клітин, нерідко пов’язаної з мутаціями NF2 (мерлін) у випадках нейрофіброматозу II типу. Пухлина росте експансивно, відтискаючи навколишні структури, але не проникаючи агресивно в тканини, що запобігає інвазії та метастазуванню. Внутрішні судини зазвичай не порушені, некроз та значна клітинна атипія відсутні, що підтримує її доброякісний статус. Можливими ускладненнями, залежно від локалізації, є компресія нервових структур, гідроцефалія, порушення слуху та рівноваги, рідше – компресійні неврологічні симптоми. Прогресування обмежується експансивним ростом, malignізація є виключно рідкісною. Морфологічно пухлина демонструє чіткі межі, фіброзну капсулу та однорідну структуру, що відрізняє її від злоякісних пухлин нервової системи, які характеризуються інфільтративним ростом та вираженою атипією. Правильним варіантом є саме невринома, оскільки опис містить класичні ознаки: локалізацію по ходу слухового нерва, однорідний вузол м’якої консистенції, овальні ядра та "частокіл", між яким знаходиться безклітинний гомогенний матеріал — структурний еквівалент тіл Верокая. Жодна з інших пухлин не поєднує таких характерних мікро- і макроморфологічних ознак.

Чому інші варіанти не підходять

Гангліонейробластома
Гангліонейробластома є злоякісною пухлиною з нейроектодермальних клітин з високою клітинною атипією, дрібними округлими клітинами та вогнищами некрозу. Вона не формує впорядкованих пучків та тіл Верокая, має інвазивний ріст і відсутність чіткої межі, що відрізняє її від доброякісної невриноми.
Гангліоневрома
Гангліоневрома є доброякісною пухлиною, але складається з гангліозних клітин на фоні зрілої нервової строми, з відсутністю палисадоподібних структур та тіл Верокая. Морфологічно вона відрізняється більшою диференціацією та іншою гістоархітектонікою, що виключає її в даному випадку.
Нейробластома
Нейробластома є високозлоякісною пухлиною дитячого віку з дрібноклітинним патерном, rosette-подібними структурами та значними мітозами. Вона не формує ритмічних частоколів чи гомогенного безклітинного матеріалу, має агресивний інвазивний ріст, що протилежне доброякісній невриномі.
Злоякісна невринома
Злоякісна невринома характеризується клітинною атипією, численними мітозами, некрозами та інфільтративним ростом. Вона не є однорідною доброякісною пухлиною з організованими пучками та тілами Верокая, тому описаний морфологічний патерн не відповідає злоякісній формі.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Неепітеліальні пухлини