Пацієнт протягом останнього року став помічати підвищену втомлюваність, загальну слабкість. Результати аналізу крові: еритроцити -4,1*10^12/л, НЬ - 119 г/л, кольоровий показник - 0,87, лейкоцити - 57 • 10^9/л, лейкоформула: юні -0%. паличкоядерні -0%, сегментоядерні - 9%, еозинофіли - 0%. базофіли - 0%, лімфобласти - 2%, пролімфоцити -5%, лімфоцити - 81%, моноцити - 3%, тромбоцити - 160 • 10^9/л. У мазку виявлено: нормохромія, велика кількість тіней Боткіна-Гумпрехта. Про яку патологію системи крові свідчить така гемограма?

Чому це правильна відповідь

Хронічний лімфолейкоз є неопластичним процесом, що належить до хронічних лейкозів лімфоїдного ряду і характеризується клональною проліферацією зрілих морфологічно лімфоцитоподібних клітин. Основою порушення є злоякісна трансформація В-лімфоцитів у кістковому мозку з подальшим накопиченням їх у периферичній крові, що повільно, але прогресивно витісняє нормальні елементи кровотворення. На молекулярному рівні відзначається порушення апоптозу внаслідок дисбалансу білків bcl-2 та p53, що веде до надмірної виживаності патологічного клону без необхідності високої проліферативної активності. Системний механізм захворювання полягає не в агресивному бластному рості, а в персистенції значної кількості моноклональних лімфоцитів, які циркулюють у периферичній крові та інфільтрують лімфатичні вузли, селезінку, печінку та кістковий мозок. Через це клінічно домінує поступове виникнення загальної слабкості та втомлюваності, що є відображенням анемії і хронічної гіпоксії, а також імунної дисфункції, оскільки патологічні лімфоцити не здатні забезпечувати адекватну імунну відповідь. Відсутність анемії високого ступеня чи тромбоцитопенії на ранньому етапі пояснюється відносно повільним витісненням нормального кровотворення. Лабораторно ключовим є різке підвищення кількості лейкоцитів при домінуванні зрілих лімфоцитів — 81%, з наявністю поодиноких лімфобластів і пролімфоцитів, що лише вказує на патологічний клон, але не створює картину бластного кризу. Низький або нормальний рівень нейтрофілів, еозинофілів і базофілів є типовим наслідком витіснення мієлоїдного ростка. Відсутність значної незрілості клітин відображає хронічний характер процесу, на відміну від гострих лейкозів, де домінують бласти. Наслідки хронічного лімфолейкозу пов’язані з інфекційними ускладненнями через дефект гуморальної ланки імунітету, а також розвитком автоімунної гемолітичної анемії через порушення імунної толерантності. У пізніх стадіях закономірним є формування анемії, тромбоцитопенії, гепатоспленомегалії та кахексії внаслідок генералізованої інфільтрації органів та виснаження кровотворення. Належність до хронічного процесу визначає тривалий перебіг з поступовим виснаженням організму, на відміну від швидкого фатального прогресу при гострих формах. У контексті завдання провідним критерієм є значна лейкоцитоз з перевагою зрілих лімфоцитів (81%), наявність мінімальної кількості бластів, відсутність нейтрофільного зсуву та відносна збереженість тромбоцитів і еритроцитів, що є типовою картиною хронічного лімфолейкозу, а не гострих або мієлоїдних форм лейкозу.