У жінки, яка має клінічні ознаки імунодефіциту і незмінену кількість та функціональну активність Т- і В-лімфоцитів, під час обстеження виявлено дефект на молекулярному рівні, через який порушена функція антигенпрезентації імунокомпетентним клітинам. Дефект структур яких клітин є можливим?

Чому це правильна відповідь

Порушення функції антигенпрезентації імунокомпетентним клітинам при збереженій кількості та функціональній активності Т- і В-лімфоцитів вказує на дефект професійних антигенпрезентуючих клітин, якими є макрофаги та моноцити, що експресують молекули головного комплексу гістосумісності II класу. Молекулярний дефект може стосуватися синтезу або транспорту MHC II молекул, порушення інваріантного ланцюга чи дефектів у протеасомальному процесингу антигену, що блокує презентацію екзогенних пептидів на поверхні клітини. Це призводить до неможливості активації CD4+ Т-хелперів, порушення кооперації з В-лімфоцитами та зниження синтезу антитіл, незважаючи на нормальну проліферативну відповідь лімфоцитів на мітогени. Клінічно розвивається вторинний імунодефіцит з частими бактеріальними та вірусними інфекціями, оскільки відсутня ефективна ініціація адаптивної імунної відповіді. Наслідками є хронічні інфекції, схильність до аутоімунних порушень через накопичення непрезентованих антигенів та прогресування імунодефіциту з ризиком летальних ускладнень. Саме цей варіант правильний, бо тільки макрофаги та моноцити є ключовими професійними антигенпрезентуючими клітинами для екзогенних антигенів, і їх дефект безпосередньо порушує презентацію Т-лімфоцитам без впливу на власну функцію Т- і В-клітин; інші варіанти стосуються ефекторних чи регуляторних клітин, дефект яких не пояснює ізольоване порушення антигенпрезентації.