У жінки 37 років протягом року періодично виникали інфекційні захворювання бактеріального генезу, їх перебіг був вкрай тривалим, ремісії - короткочасними. При обстеженні виявлена гіпогамаглобулінемія. Порушення функції яких клітин найімовірніше спричинило такий стан у пацієнтки?

Чому це правильна відповідь

У наведеній ситуації домінуючим є імунопатологічний процес, пов’язаний із порушенням гуморальної ланки імунітету. Гіпогамаглобулінемія означає суттєве зниження рівня імуноглобулінів у плазмі, що різко послаблює опсонізацію, нейтралізацію токсинів і здатність специфічно зв’язувати бактеріальні антигени. Головним джерелом антитіл у нормі є плазматичні клітини — диференційовані В-лімфоцити, які після активації переходять у стан інтенсивного синтезу імуноглобулінів. Їх недостатність або дефект роботи призводить до різкого падіння синтезу IgA, IgG та IgM. Молекулярно клітини втрачають здатність до активного транскрипційно-трансляційного синтезу антитіл, що пов’язано з порушенням роботи ключових факторів диференціювання (BLIMP-1, XBP-1) або пошкодженням ендоплазматичного ретикулума, необхідного для складення і секретування імуноглобулінів. Це веде до дефіциту специфічних антитіл у крові та слизових оболонках, що робить організм майже незахищеним перед екстрацелюлярними бактеріями. Клінічно гіпогамаглобулінемія завжди проявляється частими, тривалими бактеріальними інфекціями з короткими ремісіями, оскільки первинна лінія захисту проти бактерій (антитіла) практично відсутня. Опортуністична флора легко переходить у хронічний перебіг через відсутність ефективної нейтралізації антигенів. Системи клітинного імунітету можуть бути збережені, але цього недостатньо для боротьби з бактеріями, що потребують опсонізації. Саме дефект плазматичних клітин є ключовою патогенетичною ознакою, бо саме вони синтезують антитіла, і їхня дисфункція безпосередньо пояснює гіпогамаглобулінемію. Інші клітинні ланки імунітету при такому сценарії не дають подібної картини, тому варіант «Плазматичні клітини» є єдино правильним у наведеному клінічному контексті.