У разі нестачі вітаміну С виникає порушення структури колагенових волокон. Яка стадія їх синтезу порушується?

Чому це правильна відповідь

Вітамін С є ключовим коферментом ферментів пролілгідроксилази та лізилгідроксилази, які функціонують у просвіті ендоплазматичної сітки та каталізують перехід проліну й лізину у їхні гідроксильовані форми — гідроксипролін та гідроксилізин. Цей процес є критичним для стабілізації потрійної спіралі колагену, оскільки саме гідроксильовані залишки забезпечують численні водневі зв’язки, що роблять структуру колагенової молекули термостійкою та механічно міцною. У разі нестачі вітаміну С (скорбут) цей механізм порушується, і триспіральні структури формуються нестійкими та схильними до руйнування. Гідроксилювання проліну і лізину вимагає не лише ферментів проліл- та лізилгідроксилаз, але й Fe²⁺ та α-кетоглутарату. Аскорбат підтримує залізо у відновленому стані, необхідному для каталізу. При його дефіциті Fe²⁺ окиснюється до Fe³⁺, що призводить до втрати активності ферментів і зриву гідроксилювання. Таким чином, центральний механізм патології полягає саме у неможливості посттрансляційної модифікації проколагену. Порушення гідроксилювання блокує нормальне формування стабільного тропоколагену та унеможливлює дальшу збірку фібрил у міжклітинному матриксі. У клініці це проявляється ламкістю судин, кровоточивістю ясен, поганим загоєнням ран, розхитуванням зубів, формуванням петехій і слабкістю сполучної тканини. Через структурну неповноцінність колагену формується класична картина скорбуту. Регуляція змін у цій системі залежить передусім від доступності аскорбату. Оскільки гідроксилювання — обов’язкова стадія посттрансляційної модифікації у біосинтезі колагену, аскорбат стає лімітуючим фактором. Нестача вітаміну С не порушує транскрипцію генів колагену і не впливає на ранні етапи синтезу проколагену, але різко блокує здатність молекул формувати стабільні спіралі. Саме тому правильна відповідь — «Утворення гідроксипроліну і гідроксилізину», оскільки ця стадія є центральною точкою, де вітамін С є абсолютно необхідним, і саме її порушення приводить до характерних структурних дефектів колагену.