Пацієнт звернувся до лікаря зі скаргами на задишку, що виникала після фізичного навантаження. Клінічне обстеження виявило анемію та наявність парапротеїну в зоні гамма-глобулінів. Який показник у сечі необхідно визначити для підтвердження діагнозу мієломи?

Чому це правильна відповідь

Множинна мієлома є злоякісною проліферацією плазматичних клітин з гіперпродукцією моноклонального парапротеїну (IgG, IgA або вільних легких ланцюгів). Надлишок легких ланцюгів (лямбда або каппа) перевищує нирковий поріг реабсорбції в проксимальних канальцях, фільтрується клубочками та екскретується з сечею як білок Бенс-Джонса. Цей білок термолабільний — преципітує при нагріванні до 60°C та розчиняється при кип’ятінні, що є класичним діагностичним тестом. Патогенез мієломної нефропатії включає пряму токсичність легких ланцюгів на епітелій канальців з активацією апоптозу, запалення та фіброзу, утворення циліндрів у дистальних канальцях з обструкцією та вторинним атрофічним процесом. Гіперпродукція парапротеїну пригнічує нормальний імуноглобуліногенез, викликає імуносупресію, а також гіпервіскозність крові при високих рівнях Ig. Анемія виникає через інфільтрацію кісткового мозку пухлинними плазмоцитами з пригніченням еритропоезу та цитокінове пригнічення (IL-6, TNF-α). Клінічно анемія проявляється задишкою при навантаженні через зниження кисневої ємності крові, а парапротеїнемія в зоні гамма-глобулінів (М-пік на електрофореграмі) підтверджує моноклональність. Білок Бенс-Джонса в сечі є патогномонічним маркером мієломи з продукцією легких ланцюгів (близько 20–30% випадків), тоді як при інтактних Ig нефропатія розвивається повільніше без протеїнурії Бенс-Джонса. Ускладнення включають мієломну нирку з хронічною нирковою недостатністю через канальцеву обструкцію та токсичність, патологічні переломи через остеолітичні вогнища від активації остеокластів RANKL, рецидивуючі інфекції через гіпогаммаглобулінемію та гіпер кальціємію з поліурією та дегідратацією. Саме білок Бенс-Джонса правильний, бо ключова ознака — протеїнурія легкими ланцюгами при мієломі з парапротеїном в гамма-зоні та анемією; причинно-наслідковий зв’язок — гіперпродукція легких ланцюгів плазмоцитами → фільтрація в клубочках → екскреція з сечею як термолабільний білок, на відміну від інших білків, які не є специфічними маркерами мієломи та не пов’язані з моноклональною гаммапатією.