До лікаря звернувся хворий зі скаргами на постійну спрагу. Виявлена гіперглікемія, поліурія та підвищений вміст 17-кетостероїдів у сечі. Яке захворювання найбільш імовірне?

Чому це правильна відповідь

Стероїдний діабет виникає внаслідок надлишкової секреції глюкокортикоїдів наднирковими залозами (синдром Іценка-Кушинга, АКТГ-ектопований синдром або тривала терапія глюкокортикоїдами), що призводить до вираженої інсулінорезистентності та гіперглікемії. Основний глюкокортикоїд — кортизол — у печінці індукує експресію ключових ферментів глюконеогенезу (глюкозо-6-фосфатаза, фруктозо-1,6-бісфосфатаза, фосфоенолпіруваткарбоксикіназа, піруваткарбоксилаза) через активацію транскрипційного фактора CREB та коактиватора PGC-1α, одночасно стимулює протеоліз у м’язах із вивільненням глюкогенних амінокислот (аланін, глутамін) і гліцеролу з жирової тканини. Водночас кортизол пригнічує транспорт глюкози в м’язи та жирову тканину шляхом зниження транслокації GLUT4 на мембрану та порушення сигнального шляху інсулін → IRS-1 → PI3K → Akt. Результатом є стійка гіперглікемія натще та після їжі, глюкозурія і осмотичний діурез з поліурією та полідипсією. Підвищення екскреції 17-кетостероїдів у сечі відображає гіперфункцію кори надниркових залоз, бо глюкокортикоїди та андрогени наднирників (дегідроепіандростерон, андростендіон) мають спільні попередники в зоні пучкової та сітчастої зон і метаболізуються до 17-КС. Таким чином, одночасне поєднання гіперглікемії, поліурії, спраги та високого рівня 17-кетостероїдів є патогномонічним саме для глюкокортикоїдного гіперсекреторного стану, а не для первинного цукрового діабету чи інших ендокринопатій. На відміну від інсулінозалежного діабету 1 типу, при стероїдному діабеті рівень С-пептиду та інсуліну зазвичай нормальний або підвищений (компенсаторна гіперінсулінемія), кетоацидоз розвивається рідко через збережену секрецію інсуліну та антикетогенну дію глюкокортикоїдів на високих концентраціях. Ключовою біохімічною ознакою саме цього варіанту є поєднання гіперглікемії з маркерами надниркової гіперандрогенії та глюкокортикоїдного надлишку (17-КС, вільний кортизол у добовій сечі).