У 6-місячної дитини спостерігалися часті та інтенсивні підшкірні крововиливи. Призначення синтетичного аналога вітаміну K (вікасолу) дало позитивний ефект. У у-карбоксилюванні глутамінової кислоти якого білка зсідальної системи крові бере участь цей вітамін?

Чому це правильна відповідь

Клінічна картина частих підшкірних крововиливів у немовляти свідчить про геморагічний синдром, зумовлений порушенням синтезу або функціонування факторів згортання. У дітей першого року життя особливо значущим є дефіцит вітаміну K, оскільки кишкова мікрофлора ще недостатньо розвинена, а вміст вітаміну K у грудному молоці низький. Вітамін K є ключовим кофактором карбоксилювання залишків глутамінової кислоти в N-кінцевих ділянках деяких білків системи зсідання, що необхідно для їхньої функціональної активності. Критично важливим субстратом для цього процесу є протромбін, тому його дефіцит або порушення γ-карбоксилювання веде до різкого порушення коагуляції. На молекулярному рівні γ-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти вимагає присутності відновленої форми вітаміну K, яка забезпечує перенесення карбоксильної групи. Отримані γ-карбоксиглутамінові залишки надають білку здатність зв’язувати кальцій, що є критично важливим для локалізації протромбіну на мембрані тромбоцитів і правильного формування протромбіназного комплексу. Без цього протромбін не може бути перетворений на тромбін, що припиняє каскад згортання на ранній стадії. Порушення синтезу активного протромбіну призводить до гіпокоагуляції, що проявляється спонтанними крововиливами, легким утворенням гематом та шкірними геморагіями. Оскільки протромбін є ключовим компонентом як внутрішнього, так і зовнішнього шляху згортання, його дефіцит викликає системні порушення гемостазу, а не ізольовані зміни. Втрата можливості утворення тромбіну також зупиняє перетворення фібриногену на фібрин, що робить гемостаз дефектним на фінальному етапі. Призначення вікасолу, синтетичного аналога вітаміну K, відновлює процес γ-карбоксилювання, що дозволяє синтезувати активний протромбін та інші K-залежні білки і швидко нормалізує коагуляцію. Це демонструє специфічний причинно-наслідковий зв’язок між дефіцитом вітаміну K, порушенням карбоксилювання та геморагічними проявами. Важливо, що сам дефіцит не впливає на синтез протромбіну як білка, а лише на його посттрансляційну модифікацію, без якої білок є нефункціональним. Правильним варіантом є протромбін, оскільки саме він є K-залежним фактором, чия функціональна активність критично залежить від γ-карбоксилювання глутамінової кислоти; відновлення цього процесу препаратами вітаміну K безпосередньо усуває порушення, що підтверджується клінічним ефектом.