A male neonate born to a 24-year-old, who was pregnant for the fist time, had jaundice at 8 hours of life. The neonate's red blood cell type was A+, while the mothers RBC type was O+. Laboratory studies revealed elevated titer of mother's anti-A antibody, normal erythrocyte glucose-6-phosphate and negative sickle cell test. The infant's hemoglobin was 106 g/L. Which of the following is the most likely cause of infant’s jaundice?
- А Sickle cell disease
- Б Hyperbilirubinemia Правильна
- В Rh incompatibility
- Г Decrease in hemoglobin level
- Д Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency
Чому це правильна відповідь
У новонародженого, народженого від матері з групою крові O⁺, а дитина з групою A⁺, виникла типова ситуація ABO-ізоімунізації. Це імунопатологічний процес, у якому материнські IgG-анти-А антитіла проходять крізь плаценту та зв’язуються з еритроцитами плода, що призводить до їх імунного гемолізу. Оскільки руйнування еритроцитів відбувається позасудинно — переважно у селезінці та печінці — утворюється надлишок некон’югованого (непрямого) білірубіну. Механізм розвитку гіпербілірубінемії полягає у масовому вивільненні гему з еритроцитів і перетворенні його в білірубін за участі гемоксигенази та білків ретикулоендотеліальної системи. У новонароджених фермент UGT1A1, відповідальний за кон’югацію білірубіну в печінці, дозріває неповністю, що суттєво знижує здатність до зв’язування білірубіну з глюкуроновою кислотою. В умовах прискореного гемолізу печінка не справляється з навантаженням, і в крові різко підвищується рівень непрямого білірубіну. Клінічним наслідком є швидка поява жовтяниці, яка у випадку ізоімунного конфлікту розвивається дуже рано — протягом перших 24 годин, як у задачі. Це відрізняє патологічну жовтяницю від фізіологічної, яка з’являється пізніше. Підвищення непрямого білірубіну несе ризик ядерної жовтяниці (керніктеру), оскільки незв’язаний білірубін ліпофільний і може проникати через гематоенцефалічний бар’єр, ушкоджуючи базальні ядра. Гемоглобін у новонародженого знижений (106 г/л), що підтверджує наявність гемолізу. Нормальна активність G6PD та негативний тест на серповидність виключають інші гемолітичні стани. Основним патогенетичним процесом у цій ситуації є саме гемолітична хвороба новонародженого за ABO-системою, яка в більшості випадків проявляється переважно гіпербілірубінемією, а не тяжкою анемією, характерною для Rh-конфлікту. У контексті задачі правильним є варіант «Hyperbilirubinemia», оскільки вона є безпосереднім наслідком імунного руйнування еритроцитів плода материнськими антитілами та пояснює як ранній початок жовтяниці, так і підтверджений аналізами стан.