Для лікування системної склеродермії призначено імунодепресант, відомий як протималярійний засіб. Який препарат призначено пацієнту?

Чому це правильна відповідь

Хінгамін (хлорохін) є 4-амінохіноліновим протималярійним засобом із вираженою імуномодулюючою та імунодепресивною дією, що реалізується через накопичення в лізосомах імунокомпетентних клітин, підвищення pH у фаголізосомах, порушення процесингу антигену, пригнічення толл-подібних рецепторів (TLR7/9), зниження продукції прозапальних цитокінів (IL-1, IL-6, TNF-α, IFN-α), стабілізацію лізосомальних мембран і зменшення активності фосфоліпази А2. При системній склеродермії з високою активністю запалення, шкірними проявами, ураженням суглобів, міозитом та інтерстиціальним ураженням легень хінгамін зменшує активність аутоімунного процесу, уповільнює прогресування фіброзу, покращує шкірний рахунок Rodnan і переноситься краще, ніж цитостатики чи високі дози глюкокортикоїдів. Хінгамін добре всмоктується при пероральному прийомі (біодоступність 80–90 %), зв’язується з білками плазми на 50–70 %, накопичується в тканинах із високим вмістом меланіну (шкіра, сітківка), метаболізується в печінці з утворенням активного десетилхлорохіну, виводиться переважно нирками; період напіввиведення становить 30–60 діб, що зумовлює повільний початок і тривалий післяефект. Клінічно хінгамін (або гідроксихлорохін) є препаратом другої лінії при системній склеродермії, особливо при переважанні запальних проявів, а також базисним засобом при ревматоїдному артриті, СЧВ, синдромі Шегрена. Саме поєднання протималярійної та імуномодулюючої дії робить хінгамін унікальним серед перелічених препаратів для лікування системної склеродермії, на відміну від глюкокортикоїдів (дексаметазон, преднізолон), цитостатиків (азатіоприн) чи антибіотиків (циклосерин).