У пацієнтки з постійною гіпоглікемією аналіз крові після введення адреналіну суттєво НЕ змінився. Лікар припустив порушення в печінці. Про зміну якої функції печінки може йти мова?

Чому це правильна відповідь

Адреналін у нормі різко підвищує глюкозу в крові за рахунок активації глікогенолізу в печінці. Це відбувається через стимуляцію β-адренорецепторів гепатоцитів, активацію аденілатциклази, збільшення рівня цАМФ та активацію протеїнкінази А. Остання фосфорилює фосфорилазу кіназу, а та — глікогенфосфорилазу, яка розщеплює глікоген до глюкозо-1-фосфату. Далі глюкоза-6-фосфат перетворюється ферментом глюкоза-6-фосфатазою на вільну глюкозу. Усі ці реакції можливі лише за наявності достатнього запасу глікогену в печінці. Якщо після введення адреналіну глікемія не зросла, це свідчить про те, що глікогеноліз у печінці не може бути активованим або просто немає субстрату для розщеплення. Печінкова глікогендепонуюча функція — це здатність накопичувати глікоген у гепатоцитах, використовуючи глюкозу крові під впливом інсуліну та активності глікогенсинтази. За її втрати депо практично порожнє. Ключовим моментом є те, що адреналін НЕ впливає на глюкозу через м’язовий глікоген, бо м’язи не мають глюкоза-6-фосфатази і не можуть віддавати глюкозу в кров. Тому єдиною можливою причиною повної відсутності реакції на адреналін при гіпоглікемії є порушення саме печінкового депонування глікогену. У таких станах (наприклад, хронічне виснаження глікогену, ураження гепатоцитів, деякі форми глікогенозів, токсичні ураження печінки) гепатоцити не можуть накопичувати глікоген, тож адреналін не має на що діяти. Відсутність підйому глюкози — прямий наслідок того, що глікогенолізу просто немає звідки стартувати. Саме тому правильним є варіант про порушення глікогендепонуючої функції печінки: він безпосередньо пояснює і гіпоглікемію, і відсутність адреналінової відповіді, і патогенез дефіциту глікогену.