Під час гістологічного дослідження біоптату молочної залози в епітелії проток, епідермісі соска і прилеглих ділянках шкіри виявляються великі неопластичні епітеліальні клітини з гіперхромним ядром і блідо-забарвленою цитоплазмою, що походять з епітелію апокринних залоз. Клітини лежать поодиноко, переважно вздовж базально-епідермальних клітин. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Описані зміни відповідають специфічній формі епітеліального раку молочної залози, при якій злоякісні клітини інфільтрують епідерміс соска та прилеглу шкіру. Це є особливим варіантом протокового раку, що характеризується внутрішньоепідермальним поширенням пухлинних клітин, які мають великі розміри, гіперхромні ядра та світлу, інколи вакуолізовану цитоплазму. Їхній апокринний характер відображає походження від протокових залоз, які формують апокриноподібний секреторний фенотип. Макроскопічно рак Педжета проявляється екзематозними змінами соска: еритемою, виразками, лущенням, корками. Мікроскопічно спостерігається інтраепідермальна інфільтрація поодинокими великими атиповими клітинами, що розташовуються між кератиноцитами, найчастіше у базальних та супрабазальних шарах. Вони можуть бути оточені невеликим простором, що створює враження «розсунення» епідермісу. Патогенетично рак Педжета виникає як наслідок поширення клітин інвазивного протокового карциноми по протоках до соска з виходом у поверхневий епітелій. На цьому етапі пухлина може виглядати як дерматологічна патологія, але має інвазивний потенціал і пов’язана з високим ризиком метастазів, особливо у разі наявності глибокого протокового компонента. Наслідками є місцеве руйнування тканини, лімфогенне метастазування та можливий розвиток вторинних інфекцій через порушення шкірного бар’єра. Прогноз залежить від ступеня інвазії та поширеності протокового компонента, а не лише від поверхневого ураження соска. Правильність вибору цього варіанту зумовлена характерним поєднанням інтраепідермального поширення, апокринного походження клітин, їхньої морфології та локалізації в зоні соска, що не зустрічається при інших видах пухлин молочної залози або не пов’язане з поверхневим ураженням шкіри таким чином.