MedOnline Тренуватись онлайн

У дитини 2 років виникли судоми внаслідок зниження концентрації іонів кальцію в плазмі крові. Це зумовлено зниженням функції:

Чому це правильна відповідь

У дитини 2 років судоми виникли внаслідок гострої гіпокальціємії, яка є прямим наслідком зниження або відсутності секреції паратиреоїдного гормону (ПТГ) прищитоподібними залозами. ПТГ є основним регулятором кальцієвого гомеостазу: він активує остеокласти через RANKL/RANK-систему, стимулює реабсорбцію Са²⁺ у дистальних канальцях нирок, індукує синтез 1α-гідроксилази в проксимальних канальцях з утворенням активного 1,25-дигідроксихолекальциферолу, який різко підвищує абсорбцію кальцію в кишечнику. При дефіциті ПТГ (вроджена гіпоплазія/аплазія прищитоподібних залоз, синдром Ді Джорджі, аутоімунне руйнування або ятрогенне видалення) різко знижується мобілізація кальцію з кістки, розвивається тяжка гіпокальціємія (Са²⁺ <1,75 ммоль/л, іонізований <0,9 ммоль/л). Одночасно виникає гіперфосфатемія через відсутність фосфатурічного ефекту ПТГ. Критичне зниження позаклітинного іонізованого кальцію підвищує збудливість натрієвих каналів нейронів та нервово-м’язових синапсів, знижує поріг деполяризації, що призводить до тетанічних судом, ларингоспазму, карпопедальним спазмам та симптомам Хвостека і Труссо. Саме прищитоподібні залози є єдиним джерелом ПТГ, тому їх функціональна недостатність є прямо і безпосередньо викликає клінічну картину гіпопаратиреозу з гіпокальціємічними судомами у ранньому дитячому віці.

Чому інші варіанти не підходять

Кори наднирників
Кори наднирників"> Недостатність кори наднирників (хвороба Аддісона або вроджена гіперплазія) призводить до дефіциту кортизолу та альдостерону, викликаючи гіпонатріємію, гіперкаліємію, гіпотензію та пігментацію, але не впливає безпосередньо на рівень кальцію плазми і не викликає гіпокальціємічних судом.
Тимуса
Тимус відповідає за дозрівання Т-лімфоцитів; його гіпоплазія (синдром Ді Джорджі) часто поєднується з гіпопаратиреозом через спільне ембріональне походження, але саме по собі ізольоване зниження функції тимуса не порушує кальцієвий обмін і не призводить до гіпокальціємії.
Шишкоподібної залози
Шишкоподібна залоза (епіфіз) секретує мелатонін, який регулює циркадні ритми; її дисфункція викликає порушення сну, але не впливає на обмін кальцію та фосфору і не викликає судом.
Гіпофіза
Гіпофізарна недостатність може призвести до вторинного гіпопаратиреозу лише теоретично при масивному ураженні гіпоталамо-гіпофізарної зони, але у дітей раннього віку це вкрай рідко, і при цьому домінують ознаки дефіциту СТГ, АКТГ, ТТГ. Первинна гіпокальціємія з судомами у 2-річної дитини завжди зумовлена саме ураженням прищитоподібних залоз.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія ендокринної системи