Під час розтину тіла жінки віком 45 років, яка за життя хворіла на стероїдний цукровий діабет, артеріальну гіпертензію та вторинну дисфункцію яєчників, виявлено: гіпертрихоз, гірсутизм, стриї на шкірі стегон та живота. У передній частці гіпофіза — пухлина (мікроскопічно підтверджено: базофільна аденома), у наднирниках — гіперплазія пучкової зони. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Виявлені клініко-морфологічні ознаки свідчать про синдром гіперкортицизму, обумовлений первинною патологією гіпофіза, а саме базофільною аденомою передньої частки. Ця аденома секретує надмірну кількість АКТГ, що стимулює кору надниркових залоз, призводячи до гіперплазії пучкової зони та підвищеного утворення глюкокортикоїдів. Клінічні прояви – гіпертрихоз, гірсутизм, стриї на шкірі – відображають системний ефект гормональної надлишковості. Макроскопічно наднирники збільшені за рахунок гіперплазії пучкової зони, у передній частці гіпофіза виділяється вузол аденоми. Мікроскопічно базофільні клітини гіпофізу формують пухлинний вузол із властивими базофільними гранулами, що підтверджує секреторну активність АКТГ. Наднирники демонструють потовщення клітин пучкової зони з гіперкератинізацією та збереженням строми. Патогенетично хвороба Іценко-Кушинга розвивається на фоні первинного надмірного продукування АКТГ, що викликає вторинну гіперплазію кори наднирників. Хронічна стимуляція кортикоїдів зумовлює морфологічні та функціональні зміни тканин-мішеней, включно з шкірою, волоссям та жировою тканиною. Ускладнення хвороби включають артеріальну гіпертензію, дисліпідемію, остеопороз, метаболічні порушення та ризик серцево-судинних ускладнень. Діагноз відрізняється від синдрому Іценко-Кушинга тим, що останній описує клінічний комплекс без уточнення первинного джерела підвищення кортизолу; хвороба Іценко-Кушинга визначає етіологію через гіпофізарну аденому.