У дванадцятирічного пацієнта часто виникають вірусні та бактеріальні інфекції, екзематозні ураження шкіри. Під час обстежения виявлено зменшення Т-лімфоцитів та IgM при нормальному вмісті ІgA та ІgG. Який вид патології імунної системи спостерігається у пацієнта?

Чому це правильна відповідь

У пацієнта спостерігається комбінований імунодефіцит, що характеризується одночасним порушенням Т- і В-клітинного імунітету з рецидивуючими вірусними та бактеріальними інфекціями, а також екзематозними ураженнями шкіри через дисфункцію імунної регуляції. Зменшення кількості Т-лімфоцитів вказує на дефект клітинного імунітету, що порушує презентацію антигенів, активацію макрофагів та цитотоксичність, роблячи організм вразливим до внутрішньоклітинних патогенів (віруси, деякі бактерії). Зниження IgM при нормальному рівні IgA та IgG свідчить про селективне порушення ранньої гуморальної відповіді, оскільки IgM є першим імуноглобуліном, що синтезується наївними В-клітинами при первинному контакті з антигеном; клас-перемикання на IgA та IgG залежить від Т-хелперів (CD4+), але при частковому збереженні Т-В взаємодії можливе підтримання нормального рівня цих класів за рахунок попередньої сенсибілізації. Екзематозні ураження виникають через дисрегуляцію Th2-відповіді з надмірним вивільненням IL-4, IL-5 та IL-13, що посилює еозинофілію та запалення шкіри. Комбінований імунодефіцит (наприклад, часткова форма SCID чи інші генетичні дефекти сигнальних шляхів JAK-STAT, ZAP-70) призводить до апоптозу лімфоцитів, порушення проліферації та диференціації, що клінічно проявляється частими інфекціями з раннього віку. Наслідками є високий ризик тяжких інфекцій, аутоімунних ускладнень та лімфопроліферативних порушень. Саме поєднане ураження Т- і В-компонентів імунітету є ключовою патогенетичною ознакою комбінованого імунодефіциту, що пояснює клінічну картину з рецидивуючими інфекціями та зниженням Т-клітин з IgM, на відміну від ізольованих дефектів тимуса чи гуморального імунітету. Часткове порушення Т-В кооперації блокує первинну відповідь з низьким IgM, але дозволяє підтримувати вторинну (IgG/IgA), що характерно для комбінованих форм, роблячи цей варіант єдиним правильним у контексті описаної імунограми та клініки.