Пацієнт віком 27 років скаржиться на вʼялість, швидку розумову та фізичну втомлюваість, диспептичні порушення. Під час обстеження виявлено: позитивні туберкулінові проби, гіпоглікемія, АТ - 90/60 мм рт. ст., гіпонатріємія, гіперпігментація шкіри. У разі якої патології наднирників спостерігаються подібні явища?

Чому це правильна відповідь

У цьому випадку спостерігається класичне гормональне порушення — первинна хронічна недостатність кори наднирників, що є автоімунним або інфекційним (зокрема туберкульозним) ураженням кори та веде до дефіциту глюкокортикоїдів, мінералокортикоїдів і андрогенів. Це ендокринна патологія з порушенням системної регуляції гомеостазу, де ключовими механізмами є втрата кортизолу та альдостерону, а також компенсаторне підвищення АКТГ. Молекулярний механізм базується на руйнуванні клітин пучкової та клубочкової зон кори наднирників, що позбавляє організм можливості синтезувати кортизол і альдостерон. Дефіцит кортизолу призводить до зниження глюконеогенезу в печінці, посиленої чутливості тканин до інсуліну та неможливості підтримувати нормальний рівень глюкози у періоди між прийомами їжі, що формує гіпоглікемію й ранню втомлюваність. Втрата альдостерону викликає порушення реабсорбції Na⁺ та збільшену втрату натрію із сечею, що веде до гіпонатріємії, зниження ОЦК та артеріального тиску. Системна відповідь включає значне підвищення АКТГ, оскільки негативний зворотний зв’язок відсутній через критично низький кортизол. АКТГ синтезується з того ж попередника (POMC), що і меланотропін, тому його надлишок стимулює меланокортинові рецептори у шкірі, викликаючи гіперпігментацію. Це є найбільш специфічною відмінною ознакою первинної недостатності кори наднирників і не зустрічається при вторинних формах. Клінічні зміни — гіпонатріємія, гіпотонія, слабкість, гіпоглікемія, диспепсія — є прямим наслідком дефіциту мінералокортикоїдів та глюкокортикоїдів. Позитивні туберкулінові проби доповнюють патогенетичну картину, адже туберкульоз історично є найпоширенішою причиною деструкції кори наднирників. Саме сукупність гіпонатріємії, гіпоглікемії, гіпотензії та гіперпігментації, разом із можливим туберкульозним ураженням, однозначно вказує на первинну хронічну недостатність кори наднирників, тобто хворобу Аддісона. Жоден інший варіант не містить ключового поєднання цих ознак та не пояснює механізм гіперпігментації.