При розтині жінки 40 років, яка страждала ревматоїдним артритом, виявлено збільшену щільну селезінку. На розрізі її тканина коричнево - червоного кольору з збільшеними фолікулами, які мають вигляд напівпрозорих сірувато - білуватих зерен. Який патологічний процес найбільш вірогідний?

Чому це правильна відповідь

Сагова селезінка є макро- та мікроскопічним проявом вторинного амілоїдозу з переважною локалізацією амілоїдних мас у фолікулах селезінки. Це різновид дистрофії, при якій у сполучній тканині відкладається патологічний фібрилярний білок амілоїд, що порушує архітектоніку та функцію органа. У випадку ревматоїдного артриту амілоїдоз розвивається внаслідок хронічної продукції гострофазових білків і трансформації сироваткового амілоїдного білка А у нерозчинні фібрилярні агрегати, що є патогенетичною основою процесу. Макроскопічно селезінка збільшена, щільна, на розрізі коричнево-червоного кольору на фоні депонованої крові у червоній пульпі. На цьому тлі чітко візуалізуються збільшені фолікули у вигляді напівпрозорих сірувато-білуватих зерен, що нагадують крупу або саго. Така картина є характерною саме для фолікулярного типу амілоїдозу і відрізняє його від інших варіантів ураження селезінки. Мікроскопічно амілоїд відкладається у білій пульпі між ретикулярними волокнами, поступово заміщуючи лімфоїдну тканину. Він виявляється при фарбуванні Конго червоним, проявляє конгофілію та яблучно-зелену бірифригентність у поляризованому світлі. Фолікули втрачають клітинний склад, стають гомогенними, щільними та збільшеними, що є морфологічною основою описаної "зернистої" структури. Строма органа ущільнюється, що зумовлює загальну щільність паренхіми. Патогенез пов’язаний із хронічною активацією імунної системи при ревматоїдному артриті, постійним синтезом білків гострої фази та їх перетворенням на амілоїд. Тривале відкладання амілоїду призводить до прогресуючої деструкції лімфоїдної тканини, зниження імунної функції органа, а також можливих системних ускладнень — нефротичного синдрому, серцевої та печінкової недостатності. У контексті питання правильним є саме варіант "Сагова селезінка", оскільки описана макроскопічна картина — щільний орган, коричнево-червоний фон, збільшені фолікули у вигляді напівпрозорих зерен — є типовою для фолікулярного амілоїдозу, що виникає при ревматоїдному артриті. Інші варіанти описують інші форми амілоїдозу або зовсім інші патологічні процеси.