У молодої людини виявлено надлишок соматотропного гормону, збільшені розміри носа, губ, вух, нижньої щелепи, кистей і стоп. Який найімовірніший діагноз?

Чому це правильна відповідь

Патогенез акромегалії зумовлений надмірною секрецією соматотропного гормону (СТГ, GH) аденомою передньої частки гіпофіза (зазвичай соматотрофна макроаденома >10 мм), що стимулює печінковий синтез IGF-1 (інсуліноподібний фактор росту-1). Після закриття епіфізарних зон росту (постпубертатний період) СТГ викликає периостальний ріст кісток, гіперплазію хрящів, м'яких тканин, проліферацію сполучної тканини. Згідно з класифікацією ВООЗ ендокринних пухлин (D35.2), соматотрофні аденоми поділяються на густогранульовані та рідкогранульовані, з експресією GH та Pit-1. Макроскопічно збільшені ніс, губи, вуха, прогнатизм нижньої щелепи, кисті/стопи (акромегалічний вигляд); гіпофіза — пухлина >1 см, можливе стиснення зорового перехресту. Мікроскопічно мономорфні кислотофільні клітини, імуногістохімія GH+, Ki-67 1–3%; у кістках — потовщення кортикального шару, трабекулярна гіпертрофія; у м'яких тканинах — фіброз, гіалуронова кислота. Лабораторно GH >1 нг/мл після глюкози, IGF-1 >300 нг/мл. Клінічно диспропорційний ріст дистальних відділів корелює з гіперплазією хрящів/кісток, артропатією, карпальним тунелем; морфологічно — з хронічною стимуляцією IGF-1. Диференційна діагностика з гігантизмом (до закриття зон), псевдоакромегалією (інсулінорезистентність), хворобою Кушинга (центральне ожиріння); МРТ гіпофіза, тест з глюкозою.