MedOnline Тренуватись онлайн

Жінка 62-х років скаржиться на частий біль у ділянці грудної клітки та хребта, переломи ребер. Лікар припустив мієломну хворобу (плазмоцитому). Який з перерахованих нижче лабораторних показників буде мати найбільше діагностичне значення?

Чому це правильна відповідь

Мієломна хвороба є злоякісною проліферацією плазматичних клітин, які походять з В-лімфоцитарної лінії та володіють здатністю синтезувати імуноглобуліни. При пухлинній трансформації ці клітини втрачають контроль над секрецією і починають продукувати велику кількість патологічного моноклонального білка — парапротеїну. На молекулярному рівні це результат клональної експансії атипових плазмоцитів у кістковому мозку під впливом онкогенних мутацій, цитокінів (особливо IL-6) та порушень контролю апоптозу. Парапротеїни накопичуються у плазмі крові і різко підвищують загальний рівень протеїнів, але ця фракція є нефункціональною і не бере участі у нормальному гуморальному імунітеті. Через це спостерігається вторинна імунна недостатність, recurrent інфекції та загальна слабкість. Висока концентрація парапротеїнів також змінює в’язкість крові, що призводить до порушень мікроциркуляції, ішемії тканин і болю. У кістках пухлинні плазмоцити стимулюють остеокласти через RANK/RANKL-сигналізацію, спричиняючи лізис кісткової тканини. Розчинні продукти резорбції та цитокіни призводять до глибоких порушень кальцієвого та фосфатного обміну, болю, остеопоротичних переломів та компресії хребта. Саме тому больовий синдром і переломи є характерними клінічними ознаками мієломи. Накопичення патологічних імуноглобулінів в плазмі крові і їх екскреція нирками сприяє формуванню білкових циліндрів, обструкції канальців та прогресуванню ниркової недостатності. Це пояснює розвиток протеїнурії та можливу азотемію. Таким чином, парапротеїнемія є ключовою патогенетичною і діагностичною ознакою цього захворювання, яка відображає його молекулярний механізм і системні прояви. У контексті задачі саме цей маркер дозволяє підтвердити мієломну хворобу, оскільки жоден інший стан не супроводжується такою характерною клональною продукцією імуноглобулінів. Це створює прямий причинно-наслідковий зв’язок між патогенезом пухлини та лабораторним показником, що визначає його діагностичну цінність.

Чому інші варіанти не підходять

Гіпоглобулінемія
Цей стан характеризується зниженням кількості імуноглобулінів у плазмі при дефектах синтезу або втраті білків, що веде до імунодефіциту. У мієломній хворобі має місце надмірна продукція патологічних імуноглобулінів, а не їх дефіцит. Тому цей варіант суперечить механізму парапротеїнемії.
Гіпопротеїнемія
Зниження загального білка є характерним для порушень травлення, мальабсорбції або нефротичного синдрому. При мієломі навпаки спостерігається збільшення білка за рахунок патологічних парапротеїнів. Тому цей показник не може підтвердити діагноз.
Гіперальбумінемія
Підвищення альбуміну зустрічається рідко і зазвичай пов’язане з дегідратацією. У мієломній хворобі не відбувається посиленого синтезу альбуміну; патологічний білок належить до γ-фракції. Тому такий результат суперечить патогенезу плазмоцитоми.
Протеїнурія
Протеїнурія може бути наслідком ниркового ураження при мієломній хворобі, але вона є неспецифічною і зустрічається при багатьох патологіях. Вона відображає ускладнення захворювання, а не його суть. Тому її діагностична цінність значно нижча, ніж парапротеїнемії.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Патофізіологія системи крові