Хворий 12-ти років поступив в клініку з гемартрозом колінного суглоба, з раннього дитинства страждає кровоточивістю. Яка хвороба у хлопчика?

Чому це правильна відповідь

Гемофілія – це спадкове захворювання системи гемостазу, що характеризується дефіцитом факторів згортання крові (найчастіше VIII або IX). Основним типом порушення є коагулопатія, яка призводить до тривалого кровотечі навіть після незначних травм. У хворого спостерігається гемартроз, що є типовим проявом внутрішньосуглобових крововиливів, характерних для гемофілії, особливо в дитячому віці, коли активність факторів згортання фізіологічно менша. Молекулярно дефіцит фактора VIII або IX порушує каскад згортання крові, зменшуючи перетворення проконвертину в тромбін та формування стабільного фібринового згустку. Клітинні процеси включають недостатнє утворення фібринового каркасу та порушення агрегації тромбоцитів у місцях пошкодження судин, що веде до тривалого кровотечі. Гомеостаз крові порушується без зміни кількості тромбоцитів, що відрізняє гемофілію від тромбоцитопенічної пурпури. Системні механізми регуляції, включно із збереженням гемостазу та активацією компенсаторних механізмів печінки для синтезу інших факторів, не здатні компенсувати генетично зумовлений дефіцит. Клінічно це проявляється частими крововиливами у суглобах та м’язах, тривалим кровотечею після травм і схильністю до гематом. Наслідками