При розтині жінки 40 років, стра дає ревматоїдний артрит, виявлено збільшену щільну селезінку. На розрізі її тканина коричнево - червоного кольору з збільшеними фолікулами, які мають вигляд напівпрозорих сірувато - білуватих зерен. Який з перерахованих патологічних процесів найбільш вірогідний?

Чому це правильна відповідь

Сагова селезінка є морфологічним проявом амілоїдозу з первинною локалізацією амілоїдних мас у фолікулах селезінки, що відносять до ураження лімфоїдної тканини екстрацелюлярного матриксу. При цьому патологічному процесі відбувається відкладення патологічного білково-полісахаридного комплексу в стромі, насамперед у межах фолікулів, що призводить до їх збільшення та специфічного вигляду. Для пацієнтів з ревматоїдним артритом характерний вторинний амілоїдоз, який розвивається як ускладнення тривалого хронічного імунного запалення та продукції гострофазових білків, що є джерелом амілоїдного матеріалу. Макроскопічно сагова селезінка має збільшені фолікули, що виглядають як напівпрозорі сірувато-білуваті зерна, нагадуючи крупу або саго, на фоні щільної тканини органа. Паренхіма селезінки коричнево-червона через збережений червоний пульп і депонування крові, але на її фоні чітко виділяються патологічні фолікулярні структури. Орган збільшений та щільний, що пов'язано з депонуванням амілоїду та реактивною фібропластичною перебудовою строми. Мікроскопічно визначається накопичення амілоїду в ділянці фолікулів, що залягає між ретикулярними волокнами, поступово заміщуючи нормальні лімфоїдні елементи. Амілоїд є конгофільним, дає позитивну реакцію при фарбуванні Конго червоним і проявляє яблучно-зелену бірифригентність у поляризованому світлі, що є патогномонічною ознакою. Лімфоїдна тканина виснажується, формуючи функціональну і морфологічну недостатність органа. Патогенетично амілоїдоз при ревматоїдному артриті зумовлений надмірною продукцією сироваткового амілоїдного білка А внаслідок хронічної активації запальної відповіді. Його неправильна обробка макрофагами призводить до формування нерозчинних фібрил, які відкладаються в тканинах. У селезінці це викликає поступову деструкцію лімфоїдної архітектури і втрату імунологічної функції. Правильним є саме варіант "Сагова селезінка", оскільки він точно відповідає опису: збільшений орган, щільна консистенція, коричнево-червоний фон, та фолікули у вигляді сірувато-білих напівпрозорих зерен. Інші варіанти описують інші варіанти амілоїдозу або дистрофічних змін селезінки, але не фолікулярний тип з характерним зернистим виглядом.