У жінки через 6 місяців після пологів розвинулася маткова кровотеча. Під час гінекологічного обстеження у порожнині матки виявлена тканина темно-червоного кольору з множинними порожнинами, що нагадує "губку". Під час мікроскопічного дослідження пухлини в лакунах крові виявлені атипові світлі епітеліальні клітини Лангханса та гігантські клітини синцитіотрофобласта. Яка це пухлина?

Чому це правильна відповідь

Хоріонепітеліома (хоріокарцинома) є злоякісною трофобластичною пухлиною, яка виникає з клітин хоріону після вагітності, аборту або міхурового заносу та характеризується агресивним інвазивним ростом і ранньою гематогенною метастатичною дисемінацією. Макроскопічно вона являє собою темно-червону м’яку тканину з рясною кровоточивістю та множинними порожнинами, що нагадують губку, що обумовлено руйнуванням тканини та утворенням кровонаповнених лакун. Ця будова відображає геморагічний характер пухлини та високий ступінь ангіогенезу з руйнуванням судин строми. Мікроскопічно хоріонепітеліома складається з двох популяцій клітин: атипових цитотрофобластичних клітин Лангханса зі світлою цитоплазмою, полігональною формою та чіткими межами, а також багатоядерних гігантських синцитіотрофобластичних клітин із інтенсивно еозинофільною цитоплазмою та химерно деформованими ядрами. Відсутність ворсин хоріону є ключовою діагностичною ознакою, яка дозволяє відрізнити хоріонепітеліому від міхурового заносу. На відміну від доброякісних трофобластичних гіперплазій, атипія клітин виражена значно, а мітотична активність висока. Патогенез пов'язаний із неопластичною трансформацією трофобласта та неконтрольованим синтезом хоріонічного гонадотропіну, що може викликати ендокринні прояви, включаючи аменорею, збільшення матки, системні кровотечі. Морфологічні зміни зумовлюють швидке прогресування пухлини, інфільтрацію міометрію, серозних оболонок та кровоносних судин, що пояснює високий ризик масивних маткових кровотеч і метастазів у легені, мозок, печінку. Ускладнення включають геморагічний шок, тромбоемболічний синдром, а також мультиорганні метастази, що є основною причиною смерті при відсутності лікування. Незважаючи на агресивність, хоріонепітеліома чутлива до хіміотерапії, що пояснює відносно високу частку виживаності при ранній діагностиці. У контексті формулювання питання найважливішими діагностичними критеріями є післяпологова кровотеча, губчаста геморагічна маса в матці, наявність клітин Лангханса та синцитіотрофобласта без ворсин. Ця комбінація є патогномонічною саме для хоріонепітеліоми, а не для інших пухлинних або гіперпластичних процесів.