У пацієнта під час гематологічного дослідження виявлено: еритроцити - 2,8 на 10в12/л, Hb 80 г/л, КП 0,85, ретикулоцити - 0,1%, тромбоцити - 160 тис. в мкл, лейкоцити - 60 на 10^9/л, базофіли 2%, еозинофіли 8%, промієлоцити 5%, мієлоцити - 5%, юні - 16%, паличкоядерні - 20%, сегментоядерні - 34%, лімфоцити - 5%, моноцити - 5%. Для якого захворювання крові характерні такі результати дослідження?

Чому це правильна відповідь

У цьому випадку має місце пухлинне ураження мієлоїдного ростка кровотворення, яке характеризується різким збільшенням загальної кількості лейкоцитів із переважанням зрілих та проміжних форм гранулоцитів. Хронічний мієлолейкоз є пухлиною-переродженням клітини-попередника гранулоцитарного ряду, внаслідок чого відбувається масове неконтрольоване утворення нейтрофільних форм усіх стадій дозрівання. Саме така картина — від промієлоцитів до сегментоядерних — є класичною ознакою хронічного мієлолейкозу. На молекулярному рівні захворювання найчастіше пов’язане з наявністю філадельфійської хромосоми, яка утворюється внаслідок транслокації t(9;22). Це призводить до формування білка BCR-ABL з тирозинкіназною активністю, яка постійно стимулює проліферацію мієлоїдних клітин та блокує їх апоптоз. У результаті в периферичній крові з’являється величезна кількість гранулоцитів, що добре відображає підвищена лейкоцитарна формула (60×10^9/л) та наявність мієлоцитів, юних форм, паличкоядерних та сегментоядерних нейтрофілів. Основні клінічні прояви пов’язані з кістковомозковою гіперплазією та витісненням нормального кровотворення: анемія формується через зниження еритропоезу, що пояснює показники Hb 80 г/л та еритроцити 2,8×10^12/л. Ретикулоцити знижені (0,1%), що вказує не на гемоліз, а на пригнічення функції червоної паросткової лінії. Такий тип анемії — гіпорегенераторний — є типовим для лейкозів, де пухлинний клон витісняє нормальні клітинні популяції. Важливо, що тромбоцитів 160 тис./мкл — нормальний або дещо знижений показник, що також характерно для хронічних форм лейкозів, де зберігається залишкова здатність мегакаріоцитарного ряду до продукції тромбоцитів. Наявність помірного базофільозу (2%) та еозинофілії (8%) — ще одна ключова ознака хронічного мієлолейкозу, оскільки пухлинний клон включає не тільки нейтрофіли, а й інші гранулоцитарні лінії. Цей варіант є правильним, тому що спостерігається класична картина хронічного мієлолейкозу: дуже високий лейкоцитоз, зміщення формули ліворуч до мієлоцитів, наявність усіх стадій дозрівання гранулоцитів, помірний базофільоз та еозинофілія, гіпорегенераторна анемія. Жодне інше захворювання не дає такого повного спектра проявів.