Пацієнта віком 65 років шпиталізовано до лікарні зі скаргами на відчуття тяжкості в підреберних ділянках, збільшення лімфатичних вузлів, загальну слабкість, головний біль. Під час обстеження виявлено: гепатоспленомегалія, еритроцити - 2,3-10*12/л, лейкоцити- 90 - 10*9/ л, лімфоцити - 75%, ШОЕ-35 мм/год, в мазку периферичної крові багато тіней Гумпрехта. Для якого захворювання характерна така картина ?

Чому це правильна відповідь

Хронічний лімфолейкоз є неопластичним захворюванням з проліферацією зрілих, але функціонально неповноцінних В-лімфоцитів, що накопичуються в крові, кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці та печінці через порушення апоптозу та блокади сигнальних шляхів смерті клітин. Мутації в генах регуляції апоптозу, таких як делеція 13q14 з втратою miR-15/16, порушення функції BCL-2 та активація сигнальних шляхів B-клітинного рецептора з хронічною стимуляцією через SYK та BTK призводять до виживання та накопичення малих лімфоцитів з високою експресією CD5 та CD23. Масивна інфільтрація органів ретикулоендотеліальної системи викликає механічну компресію та гіпоксію нормальних ростків кровотворення з пригніченням еритропоезу та тромбоцитопоезу. Клінічно це проявляється лімфаденопатією, гепатоспленомегалією через інфільтрацію лімфоцитами, слабкістю та анемією внаслідок заміщення нормального кровотворення та аутоімунного гемолізу, головним болем через лейкостаз та гіперлейкоцитоз. Тіні Гумпрехта є фрагментами крихких лімфоцитів, що руйнуються при приготуванні мазка через порушення цитоскелету та мембранної стабільності. Функціонально розвивається імунодефіцит через заміщення нормальних В- та Т-клітин з ризиком інфекцій та аутоімунних ускладнень. Наслідком є прогресуюча панцитопенія, трансформація в агресивні форми (синдром Ріхтера) через додаткові мутації та високий ризик інфекцій через гіпогаммаглобулінемію. Саме хронічний лімфолейкоз є правильним варіантом, оскільки ключовою патогенетичною ознакою є накопичення зрілих лімфоцитів з характерними тінями Гумпрехта, лімфоцитозом понад 70% та інфільтрацією органів у літніх пацієнтів. Інші варіанти мають інший клітинний склад та перебіг.