При огляді пацієнта виявлене надмірне розростання кісток і м’яких тканин обличчя, збільшені розміри язика, розширені міжзубні проміжки в збільшеній зубній дузі. Які зміни секреції гормонів у нього найбільш вірогідні?

Чому це правильна відповідь

Надмірне розростання кісток обличчя, м'яких тканин, збільшення язика та зубної дуги зумовлене гіперсекрецією соматотропного гормону в дорослому віці, який стимулює синтез інсуліноподібного фактора росту 1 у печінці та периферичних тканинах. На клітинному рівні соматотропний гормон зв'язується з JAK2-асоційованими рецепторами, активуючи STAT5-шлях та транскрипцію генів, що кодують IGF-1, який далі діє паракраинно на хондроцити та остеобласти, викликаючи гіперплазію та гіпертрофію хряща й кістки в зонах, здатних до росту. Регуляція відбувається на системному рівні через пульсуючу секрецію соматотропного гормону гіпофіза під стимулюючим впливом GHRH та греліном, з гальмуванням соматостатином. При гіперсекреції негативний зворотний зв'язок від IGF-1 на гіпофіз та гіпоталамус ослаблений, дозволяючи постійне підвищення рівня гормону та IGF-1. Зміна проявів залежить від віку: у дорослих ростові зони закриті, тому домінує апозиційний ріст кісток обличчя та акромегалічний фенотип через периостальну проліферацію. Зворотний зв'язок реалізується через IGF-1, який у нормі гальмує секрецію соматотропного гормону безпосередньо на гіпофізі та стимулює соматостатин у гіпоталамусі. При надмірній секреції цей механізм не компенсує, дозволяючи IGF-1 стимулювати проліферацію хондроцитів у щелепі та м'яких тканинах язика за рахунок активації PI3K/Akt шляху. Це пояснює розширення міжзубних проміжків через ріст альвеолярної кістки. Соматотропний гормон безпосередньо підвищує метаболізм хряща та кістки через IGF-1, викликаючи гіпертрофію м'яких тканин за рахунок глікозаміногліканів та колагену. У дорослому віці епіфізарні зони закриті, тому ріст спрямований на периостальний та ендохондральний в обмежених зонах обличчя. Механізм забезпечує характерний фенотип через селективну чутливість тканин обличчя до IGF-1.