У хворого з’явилися жовтушність шкіри, склер та слизових оболонок. У плазмі крові підвищений рівень загального білірубіну, в калі - рівень стеркобіліну, в сечі - уробіліну. Який вид жовтяниці у хворого?

Чому це правильна відповідь

Гемолітична жовтяниця виникає внаслідок надмірного позапечінкового утворення непрямого (некон’югованого) білірубіну-IXα при масивному внутрішньосудинному або внутрішньоклітинному гемолізі еритроцитів, коли швидкість утворення білірубіну перевищує максимальну здатність гепатоцитів до його захоплення, кон’югації з глюкуроновою кислотою та екскреції. Активація гемоксигенази-1 та білівердинредуктази в макрофагах системи мононуклеарних фагоцитів призводить до вивільнення великої кількості непрямого білірубіну, який зв’язується з альбуміном і транспортується до печінки. При надмірному навантаженні функціональна ємність UGT1A1 (уридіндифосфат-глюкуронілтрансферази) не порушена, тому кон’югація відбувається нормально, але частина непрямого білірубіну залишається в плазмі, підвищуючи загальний білірубін переважно за рахунок непрямої фракції. Кон’югований білірубін екскретується в жовч у нормальній або підвищеній кількості, надходить у кишечник, де бактеріальні редуктази перетворюють його на уробіліноген-стеркобіліноген, що пояснює підвищений вміст стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі. Підвищений нирковий поріг для реабсорбції уробіліногену призводить до його появи в сечі вже при незначному зростанні концентрації в плазмі, тоді як пряма реакція на білірубін у сечі відсутня, оскільки кон’югований білірубін екскретується в кишечник, а не в сечу. Жовтяниця при цьому має лимонно-жовтий відтінок, печінка не збільшена, немає свербежу шкіри чи ахолічного калу. Ключовою патогенетичною ознакою є нормальна або підвищена екскреція кон’югованого білірубіну в кишечник при відсутності холестазу чи ураження гепатоциту, що повністю відповідає лабораторній картині з підвищенням стеркобіліну в калі та уробіліну в сечі. Інші види жовтяниць мають принципово інший патогенез: при паренхіматозній і обтураційній знижується надходження кон’югованого білірубіну в кишечник, що призводить до зниження стеркобіліну та появи прямого білірубіну в сечі.