Під час розтину трупа шахтаря, що проробив у шахті більше 10-ти років, у легені виявлені тяжі білуватої волокнистої тканини і вузлики 0,2-0,3 см у діаметрі. При гістологічному дослідженні у вузликах невелика кількість коричневого пилу, концентричні розростання сполучної тканини, бідної на клітини, з вираженим гіалінозом. Про який пневмоконіоз слід думати у даному випадку?

Чому це правильна відповідь

Силікоз є найбільш поширеним і морфологічно характерним варіантом пневмоконіозів, що розвивається внаслідок тривалого вдихання дрібнодисперсного кристалічного діоксиду кремнію (SiO2). Він належить до групи хронічних фіброзуючих захворювань легень і характеризується прогресуючим дифузним інтерстиціальним фіброзом із формуванням специфічних силікотичних вузлів. Ці вузли мають характерну округлу форму, щільну консистенцію і з часом зливаються в тяжі, що визначає деформацію архітектоніки легень і порушення їхньої функції. Ураження має поступовий, незворотний характер і є наслідком хронічного запального ушкодження та активації фібробластів у відповідь на фагоцитоз кварцових частинок. При мікроскопічному дослідженні силікотичні вузлики мають типову будову: концентричні шари колагенових волокон, що формують "вихрові" (whorled) структури навколо центральної ділянки, в якій знаходиться пил. Ця сполучна тканина є бідною на клітини, що відображає низьку запальну активність процесу і домінування фіброзу. Гіаліноз, описаний у завданні, відображає тривалу, хронічну фазу процесу, в якій колагенові волокна ущільнюються, що надає вузлам характерного білуватого кольору та високої резистентності до деградації. Патогенетично процес починається з інгаляції кристалічного кремнію, який фагоцитується альвеолярними макрофагами. Частинки кремнію пошкоджують лізосоми, викликаючи апоптоз і вивільнення медіаторів, що стимулюють фібробластичну реакцію. Хронічна активація макрофагів призводить до секреції факторів росту, які стимулюють синтез колагену і ремоделювання сполучної тканини. Описана в тесті бідноклітинність вузлів і виражений гіаліноз є прямим наслідком цього механізму фіброзу. Макроскопічно силікотичні вузли мають дрібний діаметр (0,2–0,3 см), що відповідає раннім або помірно вираженим стадіям захворювання, але вже супроводжуються формуванням тяжів і дифузних змін, характерних для тривалого впливу пилового чинника. Часто такі ураження поєднуються з прогресуючою емфіземою та легеневою гіпертензією, що є наслідком обструкції та ремоделювання судин. У даному випадку тривала професійна експозиція (10 років роботи в шахті) чітко корелює з класичним перебігом силікозу. Ключовими критеріями, що дозволяють впевнено діагностувати силікоз у даній ситуації, є наявність дрібних вузликів зі "шаровою" будовою, бідною клітинністю, гіалінозом та відкладенням пилу, що має коричневий колір. Жоден із інших варіантів не демонструє одночасно ці морфологічні особливості. Поєднання описаної гістологічної картини з професійним анамнезом робить діагноз силікозу однозначним.