У хворого в лейкограмі: лейкоцити - 14 • 10^9 /л; мієлобласти - 71%, промієлоцити, мієлоцити, метамієлоцити - 0%, паличкоядерні нейтрофіли - 6%, сегментоядерні -13%; лімфоцити - 7%, моноцити - 3%. Яка патологія у хворого?

Чому це правильна відповідь

Мієлобластний лейкоз належить до гострих мієлоїдних лейкозів і характеризується злоякісною трансформацією та клональною проліферацією мієлобластів у кістковому мозку з виходом їх у периферичну кров. Це пухлинний процес, що зачіпає ранні популяції мієлоїдних попередників, що втратили здатність до нормальної диференціації, але зберігають високий потенціал до проліферації. У результаті в крові накопичується значна кількість бластів, які витісняють зрілі форми лейкоцитів, що супроводжується важкими клінічними проявами пригнічення нормального гемопоезу. При гострому мієлобластному лейкозі морфологічно визначається значна кількість бластних клітин у периферичній крові та кістковому мозку (понад 20–30%), як і у наведеному випадку, де мієлобласти становлять 71%. Ці клітини мають великі ядра з ніжною хроматиновою структурою, наявністю нуклеол, базофільною цитоплазмою та іноді ауерівськими тільцями. Відсутність промієлоцитів, мієлоцитів, метамієлоцитів відображає блок диференціації на ранніх етапах мієлоїдного ряду, типову рису гострих лейкозів. Патогенетично гострий мієлобластний лейкоз пов’язаний з генетичними та епігенетичними змінами, що призводять до зупинки дозрівання та неконтрольованої проліферації. Внаслідок витіснення нормального кровотворення розвиваються анемія, тромбоцитопенія та нейтропенія, що клінічно проявляється геморагічним синдромом, інфекційними ускладненнями та інтоксикацією. Екстрамедулярна інфільтрація може викликати гепатоспленомегалію та лімфаденопатію. На відміну від хронічних форм, гострий мієлобластний лейкоз має швидкий перебіг з високим відсотком бластів і відсутністю проміжних форм. Це відображено у наведених лабораторних даних — різке переважання незрілих клітин та мінімальна кількість зрілих гранулоцитів. Така картина є патогномонічною для гострої, а не хронічної мієлоїдної неоплазії. Саме поєднання високого рівня мієлобластів, відсутності дозріваючих форм та витіснення нормальних клітин крові дозволяє впевнено діагностувати мієлобластний лейкоз і відкинути інші варіанти, що не відповідають загальній морфологічній та гематологічній картині.