Під час розтину тіла чоловіка віком 48 років виявлено, що кістковий мозок плоских кісток, діафізів та епіфізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий гноєподібний (піоїдний кістковий мозок). Селезінка масою 7 кг, на розрізі темно-червоного кольору, з ішемічними інфарктами. Усі лімфатичні вузли збільшені, м'які, сіро-червоного кольору. У гепатоцитах печінки жирова дистрофія і лейкемічні інфільтрати. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хронічний мієлоїдний лейкоз є мієлопроліферативним злоякісним захворюванням, що характеризується неконтрольованою проліферацією гранулоцитарного ряду з наявністю Philadelphia-хромосоми (t(9;22)), у хронічній фазі спостерігається масивна гіперплазія кісткового мозку з заміщенням жирової тканини на всіх рівнях скелета; макроскопічно кістковий мозок плоских кісток, діафізів і навіть епіфізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий, піоїдного вигляду через величезну кількість мієлоїдних клітин, селезінка різко збільшена (до 5–10 кг) через екстрамедулярний мієлоїдний гемопоез та венозний застій, на розрізі темно-червона з численними ішемічними інфарктами, лімфатичні вузли помірно або значно збільшені, м’які, сіро-червоного кольору, печінка збільшена з жировою дистрофією гепатоцитів та масивною лейкемічною інфільтрацією портальних трактів і синусоїдів. Мікроскопічно кістковий мозок гіперцелюлярний з домінуванням гранулоцитарного ряду на всіх стадіях дозрівання, підвищеним співвідношенням мієлоїдних клітин до еритроїдних (20:1 і більше), збільшенням кількості мегакаріоцитів, у селезінці та лімфовузлах – дифузна інфільтрація мієлоїдними елементами з витісненням лімфоїдної тканини, у печінці – інфільтрація портальних трактів і синусоїдів незрілими та дозрілими гранулоцитами з вторинною жировою дистрофією гепатоцитів через гіпоксію та токсичне ушкодження. Патогенетично захворювання зумовлене конститутивною активацією тирозинкінази BCR-ABL, що стимулює безконтрольну проліферацію мієлоїдного ростка, призводить до масивного лейкоцитозу (100–500×10⁹/л) з виходом у кров незрілих форм (мієлоцити, промієлоцити), екстрамедулярного гемопоезу в селезінці та печінці, спленомегалії з інфарктами через швидке зростання та порушення мікроциркуляції. Ускладненнями хронічного мієлоїдного лейкозу є прискорена фаза та бластний криз з трансформацією в гострий лейкоз, масивні інфаркти селезінки з розривом, кровотечі через тромбоцитопатію, інфекції через дисфункцію зрілих нейтрофілів, гіперурикемія з подагрою та уратною нефропатією, що часто стає причиною смерті без лікування. У контексті питання правильним є саме хронічний мієлоїдний лейкоз, оскільки тотальне ураження кісткового мозку з піоїдним виглядом, гігантська селезінка з інфарктами, генералізована лімфаденопатія та лейкемічна інфільтрація печінки з жировою дистрофією є класичною секційною картиною хронічної фази ХМЛ, тоді як гострі лейкози дають зеленувате забарвлення (мієлоїдний – хлорома), лімфогранулематоз – вузли з риб’ячим м’ясом, а мієломна хвороба – остеолітичні вогнища без спленомегалії.