MedOnline Тренуватись онлайн

Хворий 43-х років скаржиться на слабкість, підвищення температури до 38 — 40 C. Об’єктивно: печінка і селезінка збільшені. У крові: Hb- 100 г/л, ер.- 2,9•1012/л, лейк.- 4,4•109 /л, тромб.-48 • 109 /л, нейтрофіли сегментоядерні -17%, лімфоцити - 15%, бластні клітини - 68%. Всі цитохімічні реакції негативні. Дайте гематологічний висновок:

Чому це правильна відповідь

Недиференційований лейкоз є гострою злоякісною пухлиною гемопоетичної тканини, при якій пухлинний клон складається з бластних клітин, що не мають морфологічних та цитохімічних ознак диференціювання у жоден із специфічних мієлоїдних чи лімфоїдних напрямків. Це означає, що пухлинні клітини є примітивними попередниками, які втратили здатність до дозрівання, що робить пухлину особливо агресивною та швидко прогресуючою. На відміну від інших гострих лейкозів, у недиференційованому варіанті відсутні специфічні маркери, які дозволяють класифікувати клітини. Морфологічно у периферичній крові переважають бластні клітини (у задачі — 68%), що є характерною ознакою гострого лейкозу. Відсутність грануляції, специфічних ядерних структур та диференціювальних ознак у цитоплазмі відображає повну індиферентність пухлинного клону. Одночасно фіксується анемія, тромбоцитопенія і лейкопенія, що відображає пригнічення нормального кровотворення за рахунок масивної пухлинної інфільтрації кісткового мозку. Цитохімічні реакції є критичними для діагностики: при гострому мієлобластному лейкозі позитивними були б реакції на мієлопероксидазу та судан III, при гострому лімфобластному — на кислу фосфатазу або TdT. У задачі всі реакції негативні, що свідчить про відсутність будь-якого напрямку диференціювання і є ключовим критерієм недиференційованого лейкозу. Це дозволяє виключити як мієлоїдні, так і лімфоїдні варіанти гострих лейкозів. Гепатоспленомегалія зумовлена інфільтрацією пухлинними клітинами, що є типовим для гострих лейкозів, але не дає специфічної підказки щодо напрямку диференціювання. При недиференційованому перебігу інфільтрація часто є масивною, з раннім розвитком системних симптомів — лихоманки, слабкості, інтоксикації. У контексті задачі саме комбінація високого рівня бластів, вираженої цитопенії та повної негативності цитохімічних реакцій визначає діагноз недиференційованого лейкозу і виключає інші лейкозні варіанти, де хоча б частина реакцій була б позитивною.

Чому інші варіанти не підходять

Гострий мієлобластний лейкоз
Гострий мієлобластний лейкоз характеризується переважанням мієлобластів з азурофільними гранулами та позитивними реакціями на мієлопероксидазу і судан III. У задачі всі реакції негативні, що виключає мієлоїдне диференціювання.
Гострий еритромієлоз
Гострий еритромієлоз проявляється поєднаним розростанням еритробластів та мієлобластів, часто з дизеритропоезом і вираженою анемією. У задачі немає ознак еритробластозу і збережені загальні кількості еритроцитів, що не відповідає даному діагнозу.
Хронічний мієлолейкоз
Хронічний мієлолейкоз має високу лейкоцитоз з переважанням зрілих гранулоцитів та молодих форм, а не бластів. Наявність 68% бластів та цитопенії свідчить про гострий процес, а не хронічний.
Гострий лімфобластний лейкоз
Гострий лімфобластний лейкоз характеризується позитивними реакціями на лімфоїдні ферменти (TdT, кисла фосфатаза) та морфологічними ознаками лімфобластів. В задачі всі цитохімічні тести негативні, що виключає лімфоїдне диференціювання.

Це одне питання з бази КРОК

У КРОК-хабі ці ж питання можна проходити з підрахунком результату, з роботою над помилками, статистикою за темами й системами, архівом і схожими тестами.

Схожі питання — Пухлини гемопоетичної тканини (мієлоїдні)