При розтині тіла померлого виявлена гіперплазія кісткового мозку плоских і трубчастих кісток (піоїдний кістковий мозок), спленомегалія (6 кг), гепатомегалія (5 кг), збільшення всіх груп лімфатичних вузлів. Якому захворюванню відповідають виявлені зміни?

Чому це правильна відповідь

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) є клініко-патоморфологічним синдромом, що характеризується хронічною проліферацією мієлоїдної серії кісткового мозку з переважанням гранулоцитарної ланки. Це злоякісне захворювання гемопоетичної тканини відноситься до групи мієлопроліферативних неоплазій і розвивається внаслідок хромосомної аберації, найчастіше філаменту BCR-ABL (філейська хромосома), що призводить до неконтрольованого росту мієлоїдних клітин. Макроскопічно спостерігається значне збільшення печінки та селезінки, що зумовлено екстрамедулярною гемопоезою та накопиченням мієлоїдних клітин. Лімфатичні вузли збільшені, проте їх архітектура може зберігатися або частково спотворюватися. Кістковий мозок в обстежених кістках гіперпластичний, має піоїдну структуру з розширенням судин і домінуванням зрілих гранулоцитів, що є типовою ознакою ХМЛ. Мікроскопічно визначаються зрілі та промієлоцити, нейтрофіли, еозинофіли та базофіли в різних стадіях диференціації. Паренхіма печінки та селезінки містить дифузні інфільтрати мієлоїдних клітин, що підкреслює системний характер патології. Гіперплазія кісткового мозку супроводжується збільшенням кількості клітин, збереженням архітектури і наявністю типових гранулоцитарних ліній, що відрізняє ХМЛ від гострих лейкозів. Патогенез пов'язаний з хронічною стимуляцією проліферації кісткового мозку через мутований філамент BCR-ABL, що активує тирозинкіназну активність і стимулює неконтрольоване ділення мієлоїдних клітин. Це призводить до спленомегалії, гепатомегалії та збільшення лімфовузлів. Ускладнення можуть включати прогресування до гострої фази лейкозу, системні порушення кровообігу, інфекційні ускладнення через дисбаланс нормальної гемопоезу. Правильність цього варіанту підтверджується сукупністю морфологічних ознак: піоїдний кістковий мозок, системне ураження печінки та селезінки, збільшення лімфатичних вузлів і диференціальна морфологія гранулоцитарної серії, що відрізняє ХМЛ від лімфогранулематозу, лімфолейкозу, поліцитемії чи мієломної хвороби.