При розтині трупа чоловіка 48-ми років виявлено, що кістковий мозок пласких кісток, діафізів та епіфізів трубчастих кісток соковитий, сіро-червоний або сіро-жовтий гноєподібний (піоїдний кістковий мозок). Селезінка масою - 7 кг. На розрізі вона темно-червоного кольору, з ішемічними інфарктами. Всі лімфатичні вузли збільшені, м’які, сіро-червоного кольору. В печінці жирова дистрофія і лейкемічні інфільтрати. Який найбільш імовірний діагноз?

Чому це правильна відповідь

Хронічний мієлоїдний лейкоз є мієлопроліферативною неоплазією, що характеризується неконтрольованою проліферацією гранулоцитарного паростка з наявністю філадельфійської хромосоми t(9;22) та гена BCR-ABL; макроскопічно кістковий мозок пласких кісток, діафізів та епіфізів трубчастих кісток стає соковитим, сіро-червоного або сіро-жовтого гноєподібного вигляду (піоїдний мозок) через гіперплазію мієлоїдних елементів, селезінка різко збільшена (до 7 кг і більше), щільна, темно-червоного кольору з ішемічними інфарктами через компресію синусів пухлинними клітинами, лімфатичні вузли збільшені, м’які, сіро-червоні через екстрамедулярний мієлопоез, печінка з жировою дистрофією та лейкемічними інфільтратами в портальних трактах і синусоїдах. Мікроскопічно кістковий мозок гіперцелюлярний з переважанням промієлоцитів, мієлоцитів, метамієлоцитів, еозинофільно-базофільною асоціацією, збільшенням мегакаріоцитів з диспластичними формами, селезінка з інфільтрацією червоної пульпи мієлоїдними елементами всіх стадій дозрівання, печінка з інфільтратами в портальних полях, строма без значного фіброзу в хронічній фазі, судини розширені, паренхіма органів витіснена пухлинними клітинами. Етіологічно процес запускається транслокацією t(9;22),