При розтині тіла померлого виявлена гіперплазія кісткового мозку плоских і трубчастих кісток (піоїдний кістковий мозок), спленомегалія (6 кг), гепатомегалія (5 кг), збільшення всіх груп лімфатичних вузлів. Якому захворюванню відповідають виявлені зміни?

Чому це правильна відповідь

Хронічний мієлолейкоз є злоякісною пухлиною гемопоетичної тканини мієлоїдного ряду, що відноситься до мієлопроліферативних неоплазій з гіперплазією всіх паростків мієлопоезу, макроскопічно характеризується гіперплазією кісткового мозку в плоских і трубчастих кістках з перетворенням його на піоїдний (густий, кремоподібний) через надмірне накопичення мієлоїдних клітин, спленомегалією до 6 кг з щільною консистенцією, інфарктами та фіброзом, гепатомегалією до 5 кг з подібними змінами, генералізованою лімфаденопатією з збільшенням всіх груп вузлів через екстрамедулярний гемопоез; мікроскопічно в кістковому мозку гіперплазія гранулоцитарного паростка з переважанням промієлоцитів і мієлоцитів, базофільно-еоziнофільна асоціація, мегакаріоцитоз з поліморфізмом, строма фіброзована в пізніх стадіях, судини розширені, паренхіма печінки та селезінки з мієлоїдною метаплазією в синусоїдах і портальних трактах, лімфовузли з інфільтрацією мієлоїдними елементами без значної лімфоцитарної інфільтрації. Етіологічно процес пов'язаний з транслокацією t(9;22) з утворенням BCR-ABL гена, що кодує тирозинкіназу з конститутивною активністю, патогенез включає неконтрольовану проліферацію стовбурових клітин мієлоїдного ряду з порушенням диференціації, що призводить до гіперплазії кісткового мозку та екстрамедулярного гемопоезу в селезінці, печінці та лімфовузлах через переповнення медулярного простору, морфологічні зміни відображають хронічний перебіг з фазою стабільності та можливим бластним кризом. Можливі ускладнення включають трансформацію в гострий лейкоз (бластний криз) з летальністю, анемію та тромбоцитопенію через витіснення нормального гемопоезу, інфекції та кровотечі, спленічний розрив через масивну спленомегалію, фіброз кісткового мозку з мієлофтизом, гіперурікемію з подагрою через підвищений розпад клітин; смерть часто настає від інфекцій чи геморагій. У контексті питання правильним є хронічний мієлолейкоз, оскільки гіперплазія кісткового мозку з піоїдним виглядом, масивна спленомегалія та гепатомегалія з генералізованою лімфаденопатією типові для мієлоїдної проліферації з екстрамедулярним гемопоезом, на відміну від лімфоїдних (лімфолейкоз, лімфогрануломатоз) чи плазмоцитарних (мієлома) уражень без такої гіперплазії мозку, чи еритроїдної гіперплазії в поліцитемії без лейкоцитозу.